Неходжкинская лимфома


Неходжкинская лимфома – группа родственных онкологических заболеваний, которые поражают лимфатическую систему и представлены Т- и В-клеточными патологиями. Это обобщенное понятие, включающее болезни со схожей симптоматикой и характером течения. Заболевание опасно, поскольку быстро прогрессирует и метастазирует. Диагностируется у людей разных возрастов, но в большей степени ей подвержены лица старше 40 лет. По гендерному признаку болезнь чаще поражает мужчин.

Причины

Достоверно не установлены причины неходжкинской лимфомы. Выделяют следующие факторы, провоцирующие заболевание:

  • частый контакт с химическими веществами, что обусловлено профессиональной деятельностью;
  • проживание в неблагоприятной экологической обстановке;
  • тяжелые вирусные патологии: вирус Эпштейна – Барр, ВИЧ, гепатит С и др.;
  • инфекционные болезни, например, Helicobacter pylori;
  • перенесенная трансплантация органов;
  • ожирение;
  • воздействие ионизирующего излучения, химиотерапия или лучевая терапия при лечении другой онкологической болезни.

В особой группе риска находятся люди с иммунодефицитом, аутоиммунными заболеваниями (тиреоидит, артрит и синдром Шегрена) и лица с наследственной предрасположенностью к онкологическим болезням.

Механизм развития неходжкинской лимфомы обусловлен мутированием лимфоцитов (белых кровяных телец, которые находятся преимущественно в лимфатической ткани). Поражает болезнь в основном лимфатические узлы и лимфоидные органы (селезенку, щитовидную железу, миндалины и тонкий кишечник). Злокачественные лимфоциты могут локализоваться в одной области. Однако чаще они распространяются по всему организму, поражая различные органы и ткани.

Классификация

В зависимости от характера течения заболевание подразделяется на две формы: агрессивную и индолентную.

Агрессивная лимфома характеризуется острым течением и быстрым прогрессированием. Индолентная лимфома протекает вяло с внезапными рецидивами, которые зачастую приводят к летальному исходу. Такая форма может перерождаться в диффузную крупноклеточную. Это ухудшает прогноз для здоровья и жизни больного.

Известны также виды неходжкинской лимфомы по месту локализации.

  • Нодальная. Опухоль располагается исключительно в лимфатических узлах. Как правило, это начальная стадия лимфомы. Прогноз вполне благоприятный, и лечение приводит к длительной ремиссии.
  • Экстранодальная. Злокачественные клетки посредством кровотока или лимфотока проникают в другие органы и ткани: миндалины, желудок, селезенку, легкие, кожу. По мере прогрессирования опухоль поражает кости и головной мозг. Тяжелая форма патологии – лимфома Беркитта.
  • Диффузная. Сложно диагностируемая форма, что обусловлено расположением злокачественных клеток на стенках кровеносных сосудов. Такая форма может быть полимфоцитарной (злокачественные клетки больших размеров и круглой формы), лимфобластной (клетки скрученной формы), иммунобластной (активное разрастание клеток вокруг нуклеолы) и не дифференцируемой.

Неходжкинские В-клеточные лимфомы подразделяются на следующие виды.

Диффузная В-крупноклеточная патология. Встречается достаточно часто (примерно в 30% случаев). Болезни присуще быстрое и агрессивное течение, но, несмотря на это, в большинстве случаев своевременное лечение приводит к полному выздоровлению.

Фолликулярная лимфома. Протекает по индолентному принципу. В качестве осложнения возможна трансформация в агрессивную диффузную форму. Продолжительность жизни редко превышает 5 лет.

Лимфоцитарный лейкоз и мелкоклеточая лимфоцитарная лимфома. Схожие формы заболевания, которые характеризуются медленным течением. Как правило, они плохо поддаются лечению.

Лимфома из мантийных клеток. Тяжелая форма в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Медиастинальная форма. Диагностируется крайне редко и поражает преимущественно женщин в возрасте 30–40 лет.

Волосатоклеточный лейкоз. Очень редкий вид, который проявляется у пожилых людей. Характеризуется медленным течением. Прогноз благоприятный для жизни и здоровья больного.

Лимфома Беркитта. Агрессивная форма заболевания, поражающая молодых мужчин. Добиться длительной ремиссии можно лишь путем интенсивной химиотерапии.

Лимфома ЦНС. Поражает нервную систему, затрагивает головной и спинной мозг.

Неходжкинская Т-клеточная лимфома характеризуется быстрым и агрессивным течением. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Стадии

Неходжкинская лимфома проходит четыре стадии развития.

Первая стадия проявляется локальным воспалением лимфатического узла. Клиническая картина отсутствует, что усложняет диагностику на раннем этапе развития.

Вторая характеризуется формированием опухолей. Появляются общие признаки: ухудшение самочувствия, апатия и слабость. Если патология протекает в В-клеточной форме, то решается вопрос о возможности удаления злокачественных новообразований.

При третьей стадии опухоли распространяются на диафрагму, область грудной клетки и брюшной полости. Поражаются мягкие ткани, а также практически все внутренние органы.

Четвертая проявляется необратимыми изменениями в организме. Страдают спинной и головной мозг, центральная нервная система и кости. Состояние больного очень тяжелое. Прогноз неблагоприятный. 

Симптомы

Клиническая картина на ранних стадиях развития болезни отсутствует. По мере прогрессирования появляются первые симптомы неходжкинской лимфомы, главный из которых – увеличение лимфатических узлов (в подмышечных и шейных впадинах, а также в области паха). На начальной стадии болезни они остаются подвижными и эластичными, их пальпация не вызывает боли. При этом прием антибиотиков не приводит к их уменьшению. По мере прогрессирования болезни они сливаются в обширные конгломераты.

При поражении медиастинальных лимфоузлов возникает еще один симптом неходжкинской лимфомы: синдром сдавливания ВПВ, компрессия трахеи и пищевода. Если опухоли локализуются в брюшной и забрюшинной полости, то развиваются непроходимость кишечника, компрессия мочеточника и механическая желтуха. Такая патология сопровождается сильными болями в животе, потерей аппетита и снижением веса.

Лимфома носоглотки проявляется затруднением носового дыхания, снижением слуха и экзофтальмом. Больного тревожит сухой кашель, порой наблюдается одышка.

При поражении яичка возникают отек мошонки, изъязвление кожи и значительное увеличение лимфатических узлов в паховой области. Опухоли в молочной железе проявляются формированием уплотнений в груди и втягиванием соска.

Лимфома желудка сопровождается диспепсическими расстройствами. Как правило, это боли в животе, тошнота, рвота, потеря аппетита и снижение веса.  В особо сложных случаях развиваются перитонит, асцит и синдром мальабсорбции.

Наблюдаются симптомы общей интоксикации организма: повышение температуры тела до 38 ⁰С и резкое снижение веса. Пациент становится слабым, вялым и апатичным. Пропадает аппетит, нарушаются сон и привычный ритм жизни. Больной жалуется на повышенное потоотделение (особенно в ночное время), головную боль и головокружение.

Из-за снижения уровня эритроцитов больной быстро устает, а уменьшение лейкоцитов приводит к повышенной уязвимости организма перед разного рода инфекциями. Часто наблюдаются кровотечения и синяки, что обусловлено недостаточным синтезом тромбоцитов.

Диагностика

В случае обнаружения увеличенных лимфатических узлов следует немедленно обратиться за консультацией к онкологу или гематологу. Для проведения дифференциальной диагностики выполняется сбор анамнеза. Обязательно уточняются факторы, способствующие развитию патологии, и выявляется наследственная предрасположенность к болезни. Врач проводит физикальный осмотр, оценивая степень увеличения лимфатических узлов и общее состояние.

Для подтверждения диагноза выполняется гистологическое исследование. На воспаленном лимфатическом узле проводится пункция или биопсия для дальнейшего изучения. Выявление в пробах патологических клеток указывает на развитие лимфомы. Дополнительно выполняются лапароскопия, пункция костного мозга и торакоскопия.

Для определения характера неходжкинской лимфомы проводятся иммунологические пробы. Это крайне важно для выбора правильной тактики лечения.

Диагностика включает рентгенологическое исследование грудной клетки, КТ, МРТ и УЗИ органов брюшной полости, УЗИ средостения, щитовидной железы, мошонки, маммографию и сцинтиграфию костей.

Лабораторные тесты включают общий, биохимический анализы крови и исследование мочи.

Лечение

Выбор метода лечения неходжкинской лимфомы зависит от формы заболевания, размеров опухоли, стадии развития и общего состояния больного. Основой является химиотерапия. На 1-й и 2-й стадии применяется монохимиотерапия, на 2-й и 3-й – полихимиотерапия. Как правило, используются Винкристин, Доксорубицин и Циклофосфамид в комплексе с Преднизолоном. Реже применяются Бендамустин, Лейкеран, Ритуксимаб и Флударабин.

Лучевая терапия дает положительный результат на первой стадии болезни. Порой такое лечение неходжкинской лимфомы применяется в комплексе с химиотерапией.

Хирургическое удаление опухоли возможно на ранних стадиях и только при изолированном поражении органа. Комплексное применение лучевой терапии и оперативного вмешательства приводит к выздоровлению и позволяет достичь длительной ремиссии в 5–10 лет. В особо сложных случаях выполняется трансплантация костного мозга.

Для улучшения качества жизни и облегчения общего состояния больного применяется паллиативное лечение. Чтобы поддержать психоэмоциональное состояние больного, требуются помощь психолога и поддержка близких.

Прогноз для жизни

Прогноз для жизни при неходжкинской лимфоме зависит от формы болезни и индивидуальных особенностей организма. Некоторым пациентам удается достичь полного выздоровления или длительной ремиссии. Порой болезнь неизлечима, и удается лишь на некоторое время купировать симптомы. В таком случае продолжительность жизни редко превышает 5 лет.

Прогноз более благоприятный при своевременном выявлении и грамотно подобранном лечении.

Запущенная форма болезни приводит к развитию осложнений: сильной интоксикации организма продуктами распада опухолевых клеток, метастазированию во внутренние органы и мозг, сдавливанию кровеносных сосудов и тканей увеличившимися лимфатическими узлами и присоединению вторичной инфекции.

Внимание!

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Записаться на прием к врачу

Источник: dolgojit.net

Неходжкинская лимфома – это злокачественная опухоль, представляющая собой рак лимфатической системы. Новообразования разнообразны по скорости действия, известны и относительно «медленные», и крайне агрессивные формы. Возникают у взрослых и детей. Код по МКБ-10 – C82-C85.

Томас Ходжкин открыл в 2020 году первую, чётко классифицированную разновидность лимфомы. Ранее было принято разделять лимфомы на неходжкинские и лимфому Ходжкина, в текущей классификации, принятой ВОЗ в 2020 году, решено отказаться от подобного деления. В классификации предусмотрены 80 типов лимфом, разделённых на четыре группы. Ходжкинская лимфома прежде всего отличается от неходжкинской наличием клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Заболевание происходит при мутации (злокачественном изменении) лимфоцитов – групп лейкоцитов крови, обычно размещающихся в лимфатической ткани. Поэтому неходжкинской лимфоме чаще подвержены лимфатические узлы, а в более редких случаях она формируется в прочих лимфоидных тканях и органах, к примеру, у миндалины.

Сегодня относительно хорошо выработаны клинические рекомендации для диагностики и лечения указанных опухолей. Однако по причине агрессивности новообразований пятилетняя выживаемость составляет в среднем 70%, и прогноз жизни и выздоровления определяется не только исходным состоянием здоровья пациента, но и разновидностью лимфомы.

Неходжкинская лимфома

Причины и проявления

Причины появления неходжкинской лимфомы точно не установлены. Неясно, почему при мутации лимфоцитов возникают генетические изменения. В теории болезнь провоцируется отдельными химическими веществами, радиацией и вирусами. В «зоне риска» находятся пациенты с врождёнными либо приобретёнными болезнями иммунной системы, а также проходящие лечение, нарушающее иммунитет (к примеру, трансплантация органа).

Патологическая анатомия таких опухолей обусловлена широкой сферой распространения. Злокачественный характер опухоли проявляется в скорости развития – она довольно быстро становится видимой, и клинические последствия проявляются скоро. «Первой ласточкой» обычно становится практически безболезненное припухание лимфатических узлов. Это происходит в различных местах, порой одновременно – на руках и ногах, в брюшной полости и в паху, в груди и на шее и далее.

При лимфоме проявляются болезненные симптомы:

  • Отсутствие аппетита, боли желудка, потеря веса.
  • Утомляемость, температура, ощущение слабости.
  • Точечные кровоизлияния.
  • Боли в суставах и костях.
  • Тяжесть в дыхании, постоянный кашель.

Этот список не признан исчерпывающим из-за спектра зон действия лимфом. Подобные симптомы могут указывать на другие заболевания, поэтому полагается обращаться к врачам для точного проставления диагноза.

Боль от неходжкинских лимфом развивается в течение нескольких недель, демонстрирует нарастающий характер, часто «передаётся» на соседние органы, что затрудняет локализацию.

Разновидности

Неходжкинские лимфомы отличаются разнообразностью:

  • По структуре – нодулярная (фолликулярная) лимфома характеризуется относительно медленным развитием, в то время как диффузная лимфома более агрессивна.
  • По расположению они делятся на нодальные, растущие в лимфатических узлах, и экстранодальные, растущие во внутренних органах.
  • По скорости роста (и соответственно степени злокачественности) подразделяются на:
  1. Медленные (индолентные), при которых пациенты часто живут годами без вмешательства.
  2. Агрессивные, проявляющиеся быстро, срок выживаемости – до двух лет.
  3. Особо агрессивные – способные поражать ещё быстрее, требующие особо срочного лечения.
  • По клеткам, обеспечивающим рост. И В-клеточная, и T-клеточная разновидность представлены различными подвидами, примеры:
  1. В-крупноклеточная диффузная лимфома – «ходовая» разновидность опухоли.
  2. Фолликулярная лимфома B-клеточного типа – более редкая разновидность, с большей вероятностью выздоровления.
  3. Мелкоклеточная лимфоцитарная B-клеточного типа – сложна в лечении, несмотря на медленный рост.
  4. В-крупноклеточная лимфома средостения – характерна для женщин.
  5. T-лимфобластная – редка, обычно возникает у молодых пациентов, демонстрирует неблагоприятный прогноз.

Иногда, в частности, при ранней диагностике, попадаются лимфомы неуточнённого типа. При их появлении важно организовать дальнейшее наблюдение.

Шаги развития

Патогенез лимфомы принято подразделять на четыре стадии:

  • Локальная стадия, когда поражён единственный лимфатический узел либо пара.
  • Региональная стадия, поражена сконцентрированная группа лимфоузлов.
  • Генерализованная стадия, заболевание распространено по организму.
  • Диссеминированная стадия, поражение вышло за рамки лимфатической системы.

Также принято выделять подстадию A, при которой нет признака отравления при распаде опухоли, и B, при которой происходит отравление.

Диагностирование лимфомы

Так как неходжкинские лимфомы характеризуются разнородностью и «универсальностью» симптомов, пациенты не догадываются о поражении и принимают болевые симптомы за прочие заболевания. Поэтому важна грамотная диагностика для отличия патологии от других случаев.

Подозрение на указанную лимфому даёт анамнез, наружный осмотр и обследования и анализы, проводимые комплексно и определяющие признаки опухоли. После подозрения на заболевание врач направляет пациента к узким специалистам (как правило – в онкологический диспансер), которые проводят дополнительные обследования, ставящие целью подтверждение диагноза.

Исследование ткани опухоли

Главный метод нахождения лимфомы – анализ опухолевой ткани. Когда в подозрительной полости присутствует жидкость, выделяемая телом (к примеру, плевральный выпот либо асцит), задача упрощается путём использования этой жидкости для образца. При исследовании костного мозга может быть применена пункция. В остальных случаях требуется получение образца ткани хирургическим способом.

Далее образец проходит серию исследований, определяющих наличие лимфомы и форму. Каждая клетка тщательно исследуется. Когда наличие опухоли подтверждается, производится переход к следующему шагу.

Исследование болезни

Для составления чёткого и реалистичного плана лечения предписано определить, насколько сильно опухоль развилась. Для результата используются снимки поражённых органов, полученные различными способами – компьютерной томографией, ультразвуковым исследованием, магнитно-резонансной томографией, позитронно-эмиссионной томографией.

В качестве дополнительной меры проводится люмбальная пункция (получение спинномозговой жидкости) и костномозговая пункция для диагностики этих органов на раковые клетки. Дополнительно производится диагностика сердца. В зависимости от конкретной ситуации, врачами предписываются дополнительные обследования для оценки общего состояния здоровья и поражённых органов.

После такого сбора данных о болезни готовится план и система лечения. Она требует тщательного рассмотрения картины здоровья пациента и разновидности и масштаба опухоли. Отдельные пациенты предпочитают проходить лечение за рубежом, к примеру, в Израиле.

Лечение и реабилитация

В случае с неходжкинской лимфомой обычно применяются либо оперативные методы, либо химиотерапия.

Лучевая терапия тоже используется, но в сочетании с другими способами для облегчения процесса и предотвращения осложнений. В целом, опухоль характеризуется необходимостью «многогранного» лечения, требующего объединять ранние методы.

Чаще всего для лечения используется химиотерапический способ, признанный распространённым способом лечения злокачественных опухолей, а также инфекционных и паразитических заболеваний. Он заключается в применении ядов и токсинов – химиотерапевтических агентов, действующих на уничтожение паразита.

Для эффективного лечения необходимо применять совокупность агентов – полихимиотерапию. В сложных случаях, в частности при лечении рецидива, применяется высокодозная химиотерапия. После проводятся мероприятия по восстановлению побочных эффектов терапии, к примеру, трансплантация стволовых клеток для восстановления кроветворения.

План лечения назначается индивидуально. К примеру, в начале лечения проводится интенсивная химиотерапия, затем пересадка костного мозга. Оперативное вмешательство касается конкретного поражённого органа, а другие способы способны показать результат шире, к примеру, против распространения метастазов и генерализации процесса.

Возможно применение дополнительных методов:

  • Иммунотерапия – направленное применение иммунологических препаратов для борьбы с опухолью и побочными проявлениями.
  • Терапия интерферонами – белковыми молекулами, имеющими неспецифическую активность, действующие на вирусные частицы комплексно. Для стимулирования выработки используются индукторы интерферона – специальные лекарственные препараты.
  • Терапия моноклональными антителами – использование таких антител прослеживает давнюю историю, но в лечении лимфом они стали применяться исключительно в последние десятилетия, и их полезность избранные врачи ставят под сомнение.

Эти методы признаются вторичными профилактическими мерами, при правильном применении облегчающими лечение. Их нельзя применять произвольно из-за ряда противопоказаний.

После лечения продолжается периодическое наблюдение, так как возможен рецидив. Конкретных профилактических мер, снижающих вероятность, нет – заболевание не настолько изучено, чтобы удалось составить программу превентивной профилактики.

Источник: onko.guru

Лимфома — один из видов рака, который поражает лимфатическую систему. Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, которые объединены мелкими сосудами. Специалисты разделяют данный вид рака на лимфомы Ходжкина и неходжкинскую лимфому (другое название Нон ходжкинская). Отличаются они по строению клеток. Неходжкинская лимфома поддается лечению хуже, чем лимфомы Ходжкина, реакция на медикаментозное вмешательство непредсказуема.

Данное наименование группы заболеваний вошло в обиход с 2020 года ученым Бильротом.

Неходжкинская лимфома: что это такое?

Лимфома неходжкинская (НХЛ) – это общее название раковых болезней, которые составляют более 30 разновидностей, где строение клеток в корне отличаются от строения клеток лимфомы Ходжкина. При данном виде заболевания формируются злокачественные клетки в органах с лимфатической тканью (селезенке, тимусе, миндалинах и т.д.) и в самих лимфоузлах.

Ведущие клиники в Израиле

По статистике, прогноз жизни таков, что всего 25% больных излечиваются от данного недуга.

Но существуют несколько факторов, влияющих на исход заболевания. Этими факторами являются своевременное обращение в лечебное учреждение, правильная диагностика, квалифицированное лечение, возраст и даже пол больного. Так, согласно исследованиям, неходжкинской лимфомой женщины болеют значительно реже, чем мужчины. Также встречается чаще у пожилых и взрослых, нежели у детей. Но если болезнь обнаружена у детей (чаще старше 5 лет) или подростков, то НХЛ может спровоцировать новые заболевания в системе органов и часто это приводит к смерти.

Причины НХЛ

За последние годы данный вид рака имеет тенденцию к нарастанию. Особенно часто данное заболевание встречается у людей старше 40 лет и занимает шестое место по смертности среди злокачественных болезней. При таком раскладе, естественно, учеными делаются попытки изучить истинную причину болезни. Но на сегодняшний день достоверная причина до конца не установлена. Исходя из наблюдений, изучений историй болезней пациентов, медики выделили некоторые причины возникновения неходжкинской лимфомы. Рассмотрим их:

  • Наследственность. Как часто наблюдается во многих раковых заболеваниях, если кто-то в роду перенес рак, то риск болезни у следующего поколения высок. Также обстоит дело с неходжкинской лимфомой. Точных лабораторных исследований, доказывающих это, нет. Но есть статистические наблюдения, подтверждающие данный фактор.
  • Пожилой возраст и ожирение. Часто болезнь возникает после 60 лет. Возможно, это связано с различной этиологией, приобретенной в силу возраста больного.
  • Экология. Установлено, что в районах, где произошла техногенная катастрофа, люди часто подвергаются онкологическим заболеваниям, в том числе и лимфомам.
  • Вирусные инфекции. Было доказано, что ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, тяжелые формы гепатита могут спровоцировать возникновение лимфомы, в силу того, что угнетают иммунитет человека
  • Радиация. Если больной перенес рак, лечась лучевой терапией, риск возникновения лимфомы возрастает. Это связано с тем, что при лучевой терапии, здоровые клетки крови деформируются. Это может спровоцировать появление одного из видов лимфомы.

Этот список неокончателен. Ученые также изучают влияние вредных привычек, таких как курение, алкоголь, некоторых медикаментов, различного вида канцерогенов на кроветворение у человека.

Признаки болезни

Клиническая картина при неоджкинской лимфоме весьма яркая. В первую очередь страдает лимфоидная ткань. Данная группа лимфом проявляет себя в трех стадиях:

  1. Увеличение одного или многих лимфатических узлов. П преимущественно их увеличение наблюдается на шее, подмышках, паху. Нередко на ощупь они становятся болезненными.
  2. Лимфома поражает внутренние органы, Это явление носит название экстранодальная опухоль. Так, например, возникает лимфома желудка, центральной нервной системы, конъюнктивы и т.д. При этом наблюдается тошнота, рвота, падает зрение, усиливаются головные боли. Если лимфома поражает дыхательные пути, возникает хронический кашель, сопровождающийся болью в грудине.
  3. Человек резко теряет в весе, вплоть до анерексии, повышается температура до лихорадочного состояния.

Данные симптомы не являются достоверными и требуют дополнительной диагностики.

Классификация заболевания

НХЛ имеет 4 степени развития и 3 типа течения болезни. От степени и типа заболевания зависят выбор метода лечения и прогноз. Рассмотрим их:

  1. Первая стадия наиболее легкая, так как болезнь пока себя никак не проявляет. Возможны лишь некоторые изменения в анализе крови. Возможны единичные увеличения лимфоузлов.
  2. Вторая стадия характеризуется первичными изменениями во внутренних органах, возможны опухоли в периферийных лимфоузлах.
  3. Третья стадия демонстрирует явные признаки болезни. Распространяется на обе стороны диафрагмы и брюшную полость.
  4. Четвертая стадия характерна поражением центральной нервной системы, костного мозга, и скелета. Этот этап неходжкинской лимфомы является самым тяжелым как для пациента, так и для специалистов при выборе методов лечения.

Лимфома неходжкинская подразделяется на три типа протекания. Их называют агрессивными, индолентными и высоко агрессивными. Именно когда клиническая картина яркая, с одновременным проявлением всех четырех, это указывает на агрессивный вид неходжкинской лимфомы. Индолентный вид протекает вяло и долго себя не проявляет. Но при прогноз выживаемости при агрессивном виде значительно лучше чем при вялом течении. Крайне редко можно вылечить индолентный вид неходжкинской лимфомы. Высоко агрессивный вид характеризуется быстрым, неконтролируемым течением онкологического процесса.

Лимфомы неходжкинской формы подразделяются на B-клеточные и Т-клеточные. В зависимости от того, каким типом болен пациент, можно делать прогнозы.

К В-клеточным относятся:

  • Диффузная – относится к агрессивному виду, но шанс излечения высок. Локализуется в паховой, шейной и подмышечной зонах. К данной крупноклеточной лимфоме относятся Лимфома анапластическая крупноклеточная ALK-позитивная, анапластическая крупноклеточная лимфома ALK-негативная.
  • Фолликулярная лимфома — является индолентным видом. Если лечение начато адекватно и вовремя, процент выживаемости составляет 60-70%.
  • Мелкоклеточная — относится к индолентному виду. Лечение часто не приводит к положительному результату. В связи с медленным распространением, с этой болезнью можно жить до 10 лет.
  • Лимфома из мантийных клеток — встречается у 6% больных. Является сложной формой.
  • Лимфомы из клеток маргинальной зоны. Злокачественные клетки распространяются медленно. При адекватной терапии, можно достичь быстрой ремиссии.
  • Медиастинальная лимфома — в основном встречаются у женщин. Наблюдается только у 2% больных. Прогноз на выздоровления составляет 50%.
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома характеризуется повышением вязкости крови, из-за чего происходят разрыв капилляров, образование тромбов в сосудах. Встречается только у 1% пациентов. Прогноз зависит от скорости течения болезни. Может достигать до 20 лет.
  • Волосатоклеточный лейкоз – часто встречается у пожилых. Прогрессирует медленно. Лечение не всегда требуется.
  • Лимфома Беркитта — имеет агрессивный характер. Чаще страдают мужчины до 30 лет. Применяется интенсивная химиотерапия. Но прогнозы пессимистичны, так как продолжительность жизни всего 2-3 года.
  • Лимфома центральной нервной системы — поражает ЦНС. Прогноз выживаемости всего 30%.
  • Лифоцитарная плазмоцитома — злокачественная опухоль образуется из клеток костного мозга и лимфоузлов.

К Т-клеточным лимфомам относятся:

  • Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников — является редкой разновидностью ходжкинской лимфомы (2 %). Лейкоз или лимфома отличаются количеством бластных клеток в костном мозге.
  • Периферические лимфомы — к ним относятся кожные лимфомы, панникулитоподобные, экстранодальные, ангиоиммунобластные и лимфомы с энтеропатией.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Прогнозы на жизнь при Т-клеточной лимфоме плохие, так как этот вид лимфомы является сверхагрессивным и чаще больные находятся в терминальной стадии болезни.

Диагностика

Лимфома неходжкинская крайне тяжелый вид рака, следовательно, выбор метода диагностики с последующим выбором терапии стоит за онкогематологами. Основной этап диагностики – это биопсия тканей лимфоузлов и пункция костного мозга. Но для уточнения прогноза жизни, состояния внутренних органов, проведения ряда лечебных процедур, также проводятся методы диагностики, такие как анализы крови, рентген, МРТ, УЗИ, лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей. После тщательной диагностики и определения типа и этапа неходжкинской лимфомы, если таковая обнаружена, специалистами выбирается вид терапии.

НХЛ: Лечение

При подтверждении диагноза НХЛ, врачи выбирают схему лечения, исходя из того, какой конкретной формой неходжкинской лимфомы страдает пациент, насколько распространена болезнь внутри организма, на какой стадии находится лимфома.

Основными методами лечения являются:

  1. Химиотерапия
  2. Лучевая терапия
  3. Хирургическая операция
  4. Трансплантация костного мозга

Успех лечения зависит от того, насколько болезнь прогрессировала, на какой стадии находится. Если болезнь локализована и не имеет тенденции к развитию, можно достичь полного уничтожения лимфомы, излечении или, по крайней мере, продления жизни человека. При обширном распространении злокачественных образований лечение довольно сложное и направлено на увеличение продолжительности жизни и улучшения качества жизни больного. При сверхагрессивных и некоторых индалентных типах НХЛ, когда болезнь не поддается терапии, больного не оставляют на произвол судьбы. Оказывается духовная, психологическая помощь.

Доксорубицин

Если прогноз при агрессивной НХЛ благоприятен, существует стандартная терапия по схеме АСОР (СНОР), которая подразумевает введение препаратов: Доксорубицин, Онковин, Циклофосфан, а также прием Преднизолона. Лечение проводится курсами.

При частичной регрессии неходжкинской лимфомы лекарственная терапия проводится в сочетании с лучевой терапией в пораженных зонах.

Если наблюдаются большие размеры опухоли уже после проведения лечения, так называемая крупноклеточная диффузная НХЛ, то риск возникновения рецидивов высок. Доза лекарств увеличивается. Специалисты данную терапию называют «терапией отчаяния». Ремиссию можно достичь в 25% случаев. Но это достижение имеет непродолжительный характер. Тогда больному назначают высокодозную химиотерапию. Этот метод лечения целесообразен при первых рецидивах, наблюдающийся при агрессивной лимфоме.

При индолетном типе лимфомы злокачественные новообразования плохо поддаются лечению. Врачи используют традиционную химиотерапию, которая дает непродолжительную ремиссию. Но спустя некоторое время часто возникают рецидивы.

Хирургическое вмешательство оправдано, если опухоль не распространяется и изолирована, что бывает крайне редко.

Питание при НХЛ:

  • Должно быть частым и дробным, не позволяющим набрать лишний вес; адекватным по энергетическому расходу для исключения накопления веса;
  • Еда должна быть полезной, содержащей как белки, жиры, углеводы в умеренных количествах, так и содержащих витамины и минералы, необходимые для восстановления;
  • Количество соли должно быть ограничено, следовательно, необходимо ограничить употребление солений и копченостей.

Видео по теме: Лимфома: симптомы и лечение

НХЛ: прогноз

Ранее отмечалось, что прогноз зависит от вида неходжкинской лимфомы, ее стадии. При В-клеточном виде лимфомы прогноз более благоприятен, чем при Т-клеточных. Но медицина не стоит на месте. В результате адекватной терапии жизнь больного удается продлить на 10 лет и это неплохой результат. Важно быть внимательным к своему организму.

При своевременном обращении в медицинские учреждения, обнаружении болезни и правильном выборе лечения, шансы на выздоровление достигают до 70%.

Источник: pro-rak.com

Неходжкинские лимфомы – опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

Общие сведения

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.

Неходжкинские лимфомы

Причины

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

  • Инфекции. Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С, Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
  • Дефекты иммунитета. Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича, Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
  • Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.
  • Токсическое воздействие. Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Патогенез

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма — активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток. Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Классификация

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) — экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

  • диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
  • фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
  • мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому и хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
  • лимфому из мантийных клеток – в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
  • В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
  • В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
  • макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
  • волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
  • лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
  • лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

  • Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при <25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% — как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
  • периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Симптомы

Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения. В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез.

Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.

Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др. Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом. Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Осложнения

Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника. Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни. Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.

Диагностика

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:

  • Исследование клеточного субстрата опухоли. Выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов, лапароскопия, торакоскопия, аспирационная пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, установление структуры НХЛ важно для выбора тактики лечения и определения прогноза.
  • Методы визуализации. Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения, рентгенографии и КТ грудной клетки, брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов, печени, селезенки, молочных желез, щитовидной железы, органов мошонки, гастроскопия. С целью стадирования опухоли проводится МРТ внутренних органов; в выявлении метастазов информативны лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей.
  • Лабораторная диагностика. Направлена на оценку факторов риска и функции внутренних органов при лимфомах различных локализаций. В группе риска производится определение ВИЧ-антигена, анти-HCV. Изменение периферической крови (лимфоцитоз) характерно для лейкемизации. Во всех случаях исследуется биохимический комплекс, включающий печеноч­ные ферменты, ЛДГ, мочевую кислоту, креатинин и др. показатели. Своеобразным онкомаркером НХЛ может служить b2-микроглобулин.

Дифференцировать неходжкинские лимфомы приходится с лимфогранулематозом, метастатическим раком, лимфаденитами, возникающими при туляремии, бруцеллезе, сифилисе, туберкулезе, токсоплазмозе, инфекционном мононуклеозе, гриппе, СКВ и др. При лимфомах конкретных локализаций проводятся консультации профильных специалистов: оториноларинголога, гастроэнтеролога, маммолога и т.д.

Лечение

Варианты лечения неходжкинских лимфом включают оперативный метод, лучевую терапию и химиотерапию. Выбор методики определяется морфологическим типом, распространенностью, локализацией опухоли, сохранностью и возрастом больного. В современной онкогематологии приняты протоколы лечения лимфосарком, базирующиеся на использовании:

  • Химиотерапии. Наиболее часто лечение лимфом начинают с курса полихимиотерапии. Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.
  • Хирургических вмешательств. Обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, чаще — ЖКТ. По возможности операции носят радикальный характер – выполняются расширенные и комбинированные резекции. В запущенных случаях, при угрозе перфорации полых органов, кровотечения, непроходимости кишечника могут выполняться циторедуктивные вмешательства. Хирургическое лечение обязательно дополняется химиотерапией.
  • Лучевой терапии. В качестве монотерапии лимфом применяется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения других вариантов лечения.
  • Дополнительных схем лечения. Из альтернативных методов хорошо себя зарекомендовала иммунохимиотерапия с применением интерферона, моноклональных антител. С целью консолидации ремиссии применяется трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных — всего 10-15%. Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов. Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии. Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — это группа системных злокачественных опухолей из клеток лимфоидной ткани, возникающих вне костного мозга. В норме эти клетки обеспечивают иммунную защиту организма и представлены:

В-лимфоцитами, которые синтезируют антитела и обеспечивают гуморальный иммунитет;

Т-лимфоцитами, которые отвечают за клеточный иммунитет, непосредственно взаимодействуя с инородными телами (вирусами и бактериями).
 
 
Содержание:

  • Причины и механизм развития неходжкинских лимфом
  • Симптомы неходжкинских лимфом
  • Стадии неходжкинских лимфом
  • Диагностика неходжкинских лимфом
  • Лечение неходжкинских лимфом

Все клетки иммунной системы образуются в костном мозге. Часть незрелых клеток, предшественники лимфоцитов, поступает в тимус, где они созревают и преобразуются в Т-лимфоциты (тимусзависимые лимфоциты). Другая часть лимфоцитов заканчивает свое созревание в селезёнке и лимфатических узлах (В-лимфоциты, bursa-зависимые). На пути возможного попадания в организм чужеродных агентов находятся периферические лимфоидные органы, выполняющие барьерную функцию: миндалины и другие скопления лимфоидной ткани глоточного кольца, лимфоидные узелки в слизистой оболочке органов пищеварения, дыхания и мочевыводящих путей.

Неходжкинская лимфома может развиться из любого типа лимфоцитов на любом этапе их созревания, что и обуславливает разнообразие клеточного строения, особенности течения и клинической картины опухоли. В соответствии с морфологическим (клеточным) строением выделяют: В-клеточные и Т/NK- клеточные лимфомы со своими подвидами. Каждая лимфома имеет свой уникальный набор антигенов (иммунофенотип). Определение иммунофенотипа широко используется для диагностики конкретного типа НХЛ.

В зависимости от течения неходжкинские лимфомы делятся на:

  • индолентные лимфомы. Характеризуются медленным, благоприятным течением, длительно не требующие специфического лечения.
  • агрессивные лимфомы. Характеризуются быстрым прогрессированием опухоли, с выраженной клинической картиной, требуют немедленного лечения.

Причины и механизм развития неходжкинских лимфом

Причины развития большинства лимфом остаются неизвестными. Выделяют ряд этиологических факторов, общих для всех опухолей, которые могут способствовать возникновению НХЛ:

  • Ионизирующая радиация.
  • Химические вещества, обладающие канцерогенными свойствами.
  • Неблагоприятные факторы внешней среды.

Доказана вирусная природа некоторых форм лимфом, в частности, лимфомы Беркитта (вирус Эпштейн-Барр), некоторых Т-клеточных лимфом (ретровирус HTLV-1).

Приблизительно 90 % случаев MALT-лимфом желудка (экстронодальная В-клеточная лимфома) связывают с инфицированием H. pylori.

Риск развития лимфом повышен при иммунодефицитных состояниях различной природы (ВИЧ-инфекция, аутоиммунные и наследственные заболевания и др.).

Иммунная клетка под воздействием причинных факторов останавливается на каком-либо этапе созревания, преобразуется в злокачественную и начинает бесконтрольно делиться, что ведет к возникновению опухоли. Неходжкинские лимфомы начинаются с одиночного опухолевого очага, который чаще всего локализуется в каком-либо лимфатическом узле (нодальное поражение), реже в других органах и тканях (экстранодальное поражение).

С течением времени происходит гематогенное (с кровотоком) или лимфогенное (с током лимфы) распространение опухоли с вовлечением в процесс костного мозга и центральной нервной системы.

Симптомы неходжкинских лимфом

Клинические проявления НХЛ будут зависеть от степени зрелости клеток, из которых построена опухоль, а также от места возникновения, опухолевой массы и стадии процесса.

Опухоли, построенные из зрелых клеток, имеют менее выраженную симптоматику, чем опухоли из незрелых форм клеток.

Проявления общих симптомов, связанных с биологической активностью опухоли, при НХЛ вариабельны. К ним относят:

  • сильная потливость, так называемые проливные поты, в ночное время;
  • резкое снижение веса в течение полугода;
  • необъяснимые подъемы температуры тела;
  • необъяснимый кожный зуд;
  • слабость, быстрая утомляемость.

Почти половина лимфом возникает в лимфатических узлах. Пораженные лимфоузлы увеличиваются в размерах, при прощупывании плотные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, часто сливаются в конгломераты.

Клиника лимфомы глоточного кольца характеризуется заложенностью носа, нарушением дыхания, ощущением инородного тела при глотании. Отмечается увеличение миндалин, возможно свисание бугристой, синюшного цвета опухоли из носоглотки. Возможно вовлечение в процесс слюнных желез, прорастание опухоли в полость носа, пазухи, основание черепа и орбиту со сдавлением зрительных и других черепно-мозговых нервов и развитием очаговой симптоматики. Часто обнаруживается увеличение шейных и подчелюстных лимфатических узлов.

Лимфомы, возникающие во внутригрудных лимфатических узлах и тимусе, вначале протекают бессимптомно. По мере прогрессирования процесса возникают симптом, обусловленные сдавлением и прорастанием органов и структур средостения:

  • синдром верхней полой вены (одутловатость лица, синюшность кожных покровов лица и шеи, набухание вен лица и шеи);
  • нарушение глотания;
  • осиплость или потеря голоса;
  • кардиальный синдром (боли в области сердца);
  • респираторный синдром (одышка, сухой навязчивый кашель, боль в грудной клетке)

НХЛ, развивающиеся в брюшной полости (в аппендиксе, восходящей кишке, мезентериальных или других регионарных лимфатических узлах), также характеризуется бессимптомным началом болезни. Рост опухоли приводит к появлению от неинтенсивных болей в животе и диспептического синдрома (тошнота, вздутие, ощущение тяжести), до симптомов острого живота (сильные боли, напряжение брюшной стенки, рвота) и кишечной непроходимости (задержка стула и отхождения газов, рвота).

Лимфома с поражением кожи проявляется в виде папул, узелков, бляшек с шелушением, может наблюдаться зуд и изъязвления. Элементы сыпи могут быть различного цвета — от ярко-розовых до багровых. Характерно увеличение лимфатических узлов.

Поражение ЦНС может встречаться при любом типе лимфомы. Характерными будут такие симптомы как головная боль, нарушения слуха и зрения, парезы и параличи.

Вовлечение в процесс костного мозга будет сопровождаться нарушением нормального кроветворения, и проявляться панцитопенией (снижением количества всех клеток крови).

При органном поражении НХЛ симптоматика будет складываться из признаков, характерных злокачественному новообразованию соответствующего органа.

Стадии неходжкинских лимфом

Клиническая стадия лимфом определяется на основании проведенного комплекса диагностических исследований перед назначением лечения.

Стадия I Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры (I).
Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IE).
Стадия II Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II).
Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIE).
Стадия III Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIE + S).
Стадия IV Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не региональных) лимфатических узлов.

Каждая стадия подразделяется на подстадии в зависимости от наличия общих симптомов:

Подстадия А характеризуется отсутствием общих симптомов, подстадия В их наличием.

Также для 1-3 стадии могут быть характерны:

  • Е – локализованное экстранодальное поражение.
  • S – поражение селезенки.

Диагностика неходжкинских лимфом

Диагностика НХЛ включает в себя проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования. Однако первичным является осмотр пациента со сбором жалоб, оценкой его общего состояния, уточнением наследственного анамнезаи наличия у него хронических или других опухолевых заболеваний. Проводится прощупывание всех групп периферических лимфатических узлов и оценка их размеров, эластичности, подвижности, наличия болезненности, а также пальпаторное исследование печени и селезенки. Оценивается состояние небных миндалин и носоглотки.

Назначается ряд лабораторных методов исследования:

  • общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением количества тромбоцитов;
  • биохимический анализ крови с оценкой функции печени (билирубин, общий белок, альбумин) и почек (мочевина, креатинин), определением уровня электролитов (K, Na, Ca), уровня лактатдегидрогеназы, мочевой кислоты;
  • коагулограмма;
  • измерение диуреза и общий анализ мочи;
  • определение маркеров вирусных инфекций: вирус Эпштейна — Барра, ВИЧ, гепатиты;
  • определение сывороточных иммуноглобулинов.

Выполняются инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ лимфатических узлов, органов брюшной полости и малого таза.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Позволяет установить увеличение тимуса, лимфатических узлов средостения, выявить очаги в легких.
  • КТ для оценки состояния органов грудной, брюшной полости и органов малого таза, шеи.
  • МРТ при симптомах поражения ЦНС и спинного мозга.
  • Остеостинциграфия и рентгенография костей при наличии костных болей.
  • Эндоскопическое исследование желудка с биопсией и определением инфицирования Helicobacter рylori.

Во всех случаях для верификации диагноза обязательным является проведение биопсии опухолевых тканей для гистологического исследования и определения иммунофенотипа опухоли.

Для определения вовлечения в опухолевый процесс костного мозга проводится биопсия костного мозга и миелограмма.

Лечение неходжкинских лимфом

Определение тактики лечения основывается на уточнении специфического типа лимфомы, стадии опухоли и ее локализации.

Основным методом лечения НХЛ является химиотерапия, применяемая в виде комбинации различных цитостатических препаратов. Лечение проводится короткими курсами с интервалом 2 — 3 недели. Для определения чувствительности опухоли к определенному курсу химиотерапии проводится не менее двух циклов лечения. При отсутствии лечебного эффекта обоснован переход на другой режим лечения. При лимфомах, не отвечающих на стандартную тактику лечения, возможно проведение высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга.

В комбинации с химиотерапией возможно проведение лучевой терапии.

Оперативное лечение применятся редко и показано только при одиночных опухолях желудочно-кишечного тракта.

Возможно применение препаратов направленного действия — антител против антигенов опухолевых клеток — таргерная терапия. Доказана их высокая эффективность в клинических испытаниях и практическом применении.

Источник: www.nativita.by