Классификация гипоспадии


  1. Главная
  2. Врачам

По месту расположения наружного отверстия уретры гипоспадия классифицируется на следующие формы:

* Головчатая (гланулярная);

* Венечная;

* Стволовая;

* Мошоночная;

* Промежностная;

По высоте расположения меатуса (анатомическая классификация):

* Головчатая;

* Дистальная;

* Проксимальная;

* Промежностная;

При данных классификациях степень искривления в расчет не берется, поэтому предлагаем использовать современную классификацию, которая, на ряду с анатомической, широко используется в нашем центре.

Анатомическая классификация основана на высоте расположения наружного отверстия, при этом степень искривления в расчет не берется. Приведем современную классификацию. 

В ее основе лежат: 

* форма меатуса (до и после коррекции искривления полового члена); 

* степень развития крайней плоти (достаточное или недостаточное); 

* состояние головки полового члена (вдавленная, промежуточная или ровная); 

* ширина уретральной пластинки; 

* степень ротации полового члена; 

* наличие смещения мочеиспускательного канала на мошонку (рис. 1, 2). 

Наличие общей классификации (рис. 4) позволяет хирургам проводить многоцентровые исследования с целью оценки используемой методики лечения.

Рис. 1: Классификация форм гипоспадии в зависимости от расположения меатуса (4 сте3пени)

Рис. 2 а-с. Классификация форм головки полового члена при гипоспадии. 

(a) Вдавленная головка В центральной части головки полового члена вдоль уретральной борозды располагается вдавленная ладьевидная ямка; уретральная пластинка узкая и достигает верхушки головки.

(b) Промежуточная головка. Для данной формы характерна разная степень расщепления, плоская ладьевидная ямка и разная длина уретральной пластинки.

(c) Ровная головка. Уретральная пластинка располагается ниже головки полового члена, ладьевидная ямка отсутствует. Возможно наличие разной степени искривления полового члена, особенно при проксимальных формах гипоспадии

Рис. 3. Оценка риска при лечении гипоспадии у мальчиков в возрасте до 7 лет. Оптимальным периодом для лечения является возраст от 3 до 18 месяцев (по Schulz и др. 1983)

Рис. 4. Общая классификация: хирурги проводят многоцентровые исследования с целью оценки используемой методики лечения

Источник: www.hypospadias.ru

Гипоспадия – это аномалия анатомического строения полового члена, при которой отверстие мочеиспускательного канала смещено к основанию головки в сторону мошонки или промежности или находится на своём нормальном месте (так называемая «гипоспадия без гипоспадии»).

Из-за внутренних структурных изменений половой член у мальчиков становится искривлённым, что в дальнейшем приводит к нарушению половой функции. Кроме того, патологическое расположение уретры вызывает раздражение кожи и нарушение мочеиспускания. Коррекция такой патологии возможна лишь хирургическими методами.

Причины гипоспадии

Подобная аномалия развития является врождённой. Она формируется на этапе внутриутробного развития плода, примерно в период с 7 по 14 неделю беременности.

Наружные половые органы женских и мужских эмбрионов до восьмой недели ничем не отличаются, далее под влиянием тестостерона у мальчиков гениталии начинают развиваться по мужскому типу. Во время роста полового члена происходит смещение уретральной борозды от основания ствола до основания головки. Уретральный листок, который на нижней поверхности пениса выстилает борозду между кавернозными (пещеристыми) телами, смыкается по средней линии, образуя уретральную трубку. Процесс этого замыкания происходит в направлении к головке полового члена от его основания.

Закладка крайней плоти идёт в виде складки кожи, которая растёт в боковых направлениях в области основания головки, покрывая её. При данной патологии процесс формирования крайней плоти нарушается и происходит смещение её в заднем направлении. Нередко совместно с гипоспадией встречаются тяжи (хорды), которые приводят к искривлению полового члена из-за дисбаланса в росте тканей разных его отделов.

Основные причины развития гипоспадии

  1. Генетические факторы. Риск возникновения гипоспадии значительно выше при наличии подобной аномалии у отца или дедушки ребёнка.
  2. Эндокринные нарушения. К нарушению развития наружных половых органов, в том числе гипоспадии, может приводить снижение уровня андрогенов. Также с развитием врождённых дефектов мошонки и полового члена связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, преобразующий тестостерон в дигидротестостерон, который оказывает более мощный эффект. Частота развития данной патологии у детей, зачатых в зимний период, выше, что связывают с изменением в это время в ответ на изменение длины светового дня работы гипоталамо-гипофизарной системы.
  3. Неблагоприятные факторы окружающей среды могут провоцировать развитие гормонального дисбаланса и аномалии формирования уретрального канала. Доказано также влияние пестицидов и приёма контрацептивных препаратов после зачатия на повышение вероятности возникновения гипоспадии.
  4. Сочетанное влияние нескольких следующих факторов:

  • употребление алкоголя во время вынашивания плода;
  • токсикоз на ранних сроках беременности;
  • эндокринные заболевания у матери;
  • действие токсических веществ;
  • хромосомные заболевания;
  • наличие гипоспадии в семье;
  • слишком молодой или поздний возраст матери;
  • низкая масса тела при рождении.

Подобная аномалия довольно часто наблюдается у мальчиков, зачатых методом экстракорпорального оплодотворения (ЭКО). Нередко гипоспадия сочетается с такими нарушениями, как паховая грыжа, гидронефроз, крипторхизм (неопущение яичек в мошонку).

Интересным фактом является то, что среди белого населения частота встречаемости данной патологии выше.

Классификация

В зависимости от степени недоразвития уретры, гипоспадию классифицируют на следующие формы:

  • венечная гипоспадия – отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды;
  • головчатая – выход уретры находится на основании головки;
  • стволовая – отверстие выходит на ствол полового члена;
  • промежностная – выход уретры расположен в области промежности;
  • мошоночная – отверстие находится на мошонке.

Учитывая степень смещения наружного отверстия мочеиспускательного канала, выделяют переднюю, среднюю и заднюю гипоспадию.

Передняя включает в себя головчатую и венечную формы. Они встречаются примерно в половине всех случаев заболевания. К задней относятся мошоночно-стволовая, мошоночная и промежностная формы патологии (составляет приблизительно 30% случаев). Средняя же гипоспадия (стволовая) встречается в 20%.

Симптомы гипоспадии

На симптоматику заболевания непосредственно влияют особенность расположения мочеиспускательного канала и характер искривления полового члена.

Головчатая форма гипоспадии является наиболее частой и лёгкой. Отверстие уретры при этом сужено, что затрудняет процесс мочеиспускания. Может отмечаться усиление искривления полового члена в пубертатном периоде, а также после начала половой жизни.

При венечной форме патологии мочеиспускание затруднено, моча из-за суженного отверстия вытекает тонкой струйкой, искривление выражено достаточно сильно. Для того чтобы не попасть себе на ноги жидкостью, ребёнок в туалете вынужден поднимать половой член вверх.

Стволовая форма проявляется тем, что детям приходится поднимать пенис вверх, а иногда даже легче мочиться сидя. Очень заметна деформация полового члена, может быть болезненна эрекция. При половом акте в зависимости от локализации уретры сперма может не попадать во влагалище.

Мошоночная форма считается самой тяжёлой. При таком расположении мочеиспускательного канала половой член часто искривлён и недоразвит. Отверстие уретры разделяет мошонку на две части, чем делает её несколько похожей на женские большие половые губы. Половая жизнь при данной форме гипоспадии невозможна, а мочеиспускание возможно лишь сидя. Моча почти всегда попадает на кожу, вызывая при этом её раздражение и даже воспаление.

У пациентов с промежностной формой патологии отмечается недоразвитие полового члена и маленькие его размеры. Нередко при рождении бывает достаточно сложно определить пол ребёнка, поскольку подобную аномалию путают с адреногенитальным синдромом у девочек. В некоторых случаях заболевания врождённый дефект заключается только лишь в более короткой длине мочеиспускательного канала, а его наружное отверстие расположено нормально. Такая форма называется «гипоспадия без гипоспадии».

Диагностика

Наличие гипоспадии у ребёнка диагностируется уже сразу после его рождения. Врач неонатолог осматривает новорождённого и определяет форму патологии. Если аномалия развития половых органов не позволяет определить пол малыша точно, то в таком случае проводится ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза, а иногда даже определение хромосомного набора.

После выявления заболевания ребёнка отправляют на консультацию к врачу генетику, так как подобное нарушение может сопровождаться другими врождёнными патологиями. Дополнительно проводится УЗИ мочевого пузыря и почек с целью оценки их структурного состояния. Довольно часто там тоже обнаруживаются какие-либо проблемы. Дальнейшее наблюдение осуществляется несколькими узкими специалистами: урологом, эндокринологом и др.

Проводится тщательный осмотр малыша с определением локализации патологии, нарушения мочеиспускания, а также степени искривления полового члена. Перед обследованием у родителей выясняется наличие схожей патологии у близких родственников, уточняется информация о возможных факторах риска.

При осмотре врач обращает внимание на расположение и диаметр наружного отверстия уретры, размер полового члена, внешний вид крайней плоти, наличие разделения кавернозных тел и изгибов ствола при эрекции. Затем он проверяет мошонку для исключения крипторхизма, а также наличие или отсутствие врождённой паховой грыжи.

Выраженная гипоспадия в сочетании с другими патологиями половых органов требует полноценного эндокринологического и генетического обследования сразу же после рождения ребёнка с целью исключения нарушений полового развития.

Из дополнительных инструментальных методов диагностики гипоспадии может применяться магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза, уретроскопия, уретрография.

Лечение гипоспадии

Устранение этого заболевания возможно лишь хирургическим путём. Для этого необходима совместная работа пластического хирурга и уролога. Целью лечения является устранение косметических дефектов и восстановление функции полового члена. Добиться максимально положительных результатов удаётся при раннем проведении операции (в период от года до трёх лет). Такие дети в будущем могут даже не вспомнить о своей проблеме. Проведение коррекции может быть выполнено поэтапно или сразу.

Для установления показаний к хирургическому лечению необходимо для начала определиться с тем, какие должны быть достигнуты результаты и устранены нарушения — функциональные и/или косметические.

К функциональным нарушениям, которые являются показанием к операции, относятся:

  • задняя гипоспадия;
  • стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала;
  • отклонение и разбрызгивание струи при мочеиспускании;
  • искривлённый половой член.

Косметические показания к операции:

  • аномалии развития крайней плоти;
  • аномальное расположение отверстия уретры;
  • расщеплённая головка полового члена;
  • расщеплённая мошонка.

Любое хирургическое вмешательство сопровождается риском развития осложнений, поэтому родителям ребёнка перед необходимо проведением операции тщательно разъяснить показания к ней и возможные последствия.

При гипоспадии операция проводится для восстановления нормальной формы полового члена, устранения его искривлений, формирования нового мочеиспускательного канала, а также подведения наружного его отверстия к кончику головки.

В послеоперационном периоде уделяют внимание уходу за установленным мочевым катетером и раной, поскольку необходимы регулярные перевязки. Для профилактики инфекционных осложнений назначается антибактериальная терапия, проводимая вплоть до момента удаления мочевого катетера.

Родителей малыша подробно инструктируют, как правильно на область оперированной головки наносить антибактериальную мазь. Это делается при каждой смене подгузника и после каждого мочеиспускания. При наличии болевого синдрома могут назначаться ненаркотические анальгетики.

Мальчикам с очень малыми размерами полового члена перед оперативным вмешательством может назначаться гормональная терапия. Рост ускоряется на фоне приёма тестостерона и хорионического гонадотропина человека.

Прогноз

Современные методики примерно в 80% случаев позволяют добиться положительных результатов. При этом удаётся восстановить желаемый внешний вид органа и функциональные способности.

Ранняя коррекция патологии гарантирует нормальное развитие полового члена, а также исключение у мальчика психологической травмы. После проведения операции до завершения роста и формирования полового члена такие пациенты продолжают наблюдаться у уролога.

Заключение

Следует помнить о том, что ранняя выписка ребёнка из больницы способствует скорейшему его забыванию о наличии патологии и пройдённой операции. При отсутствии осложнений посещать уролога следует через 1, 3 и 6 месяцев, а также через 2 года после операции.

По окончании университета прошла интернатуру по направлению «Неонатология» в СамГМУ. После завершения профессиональной подготовки, и по настоящее время, работаю врачом-неонатологом в ГУЗ Городская клиническая больница №1 (Перинатальный центр) г. Ульяновск.

Источник: UstamiVrachey.ru

Гипоспадия

Гипоспадия — порок развития мочеполовой системы у мужчин, характеризующийся проксимальным смещением наружного отверстия уретры на основание головки пениса, в область венечной борозды, ствола полового члена, мошонки, промежности. Гипоспадия сопровождается искривлением пениса, нарушением мочеиспускания, раздражением кожи промежности мочой, психологическим дискомфортом, нарушением половой функции. Диагностика гипоспадии включает визуальный осмотр, проведение УЗИ мошонки и полового члена, уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии. Коррекция гипоспадии проводится хирургическим путем с помощью уретропластики.

Гипоспадия

Гипоспадия

Гипоспадия — врожденная аномалия развития полового члена и мочеиспускательного канала, сопровождающаяся дистопией меатуса на вентральную поверхность полового члена. Гипоспадия относится к числу наиболее частых пороков развития нижних мочевых путей у мужчин, уступающих по частоте только меатостенозу и фимозу. В детской урологии гипоспадия встречается с частотой 1 случай на 500-400 новорож­денных мальчиков, составляя 1-4 % среди всей урологической патологии. В отличие от мужской гипоспадии, женская гипоспадия считается чрезвычайно редкой патологией, находящейся на стыке урологии и гинекологии. В рамках настоящего обзора будут рассмотрены различные формы гипоспадии у мальчиков.

Причины гипоспадии

Известно, что формирование гипоспадии обусловлено нарушением эмбриогенеза на 7-14 неделе бере­менности, а именно отклонением нормального протекания процессов дифференциации зачатково­го эпителия и замыкания уретрального желоба. Среди факторов, вызывающих такие нарушения называются эндокринные расстройства у беременной, воздействие на плод алкоголя, токсических лекарственных и химических веществ, ранние токсикозы беременности и др.

Согласно проведенным исследованиям, наиболее частое формирование гипоспадии наблюдается у детей, зачатых методом ЭКО, поскольку такая беременность чаще протекает с осложнениями. Нередко гипоспадия является компонентом хромосомных заболеваний (синдрома Эдвардса, синдрома Патау, синдрома «кошачьего крика»). Семейные случаи гипоспадии встречаются в 10-20% случаев.

Классификация

С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:

  • головчатую — наружное отверстие уретры открывается на основании головки полового члена;
  • венечную — наружное отверстие уретры открывается в области венечной борозды;
  • стволовую — наружное отверстие уретры открывается на стволе полового члена;
  • мошоночную — наружное отверстие уретры открывается на мошонке;
  • промежностную — наружное отверстие уретры открывается в области промежности.

Кроме названных форм, встречается так называемая «гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.

Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая – к средней; мошоночная и промежностная – к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.

Симптомы

  • Головчатая форма гипоспадии встречается в 75% случаев и является самой легкой и наиболее частой формой порока. Наружное отверстие уретры расположено низко, обычно сужено (меатостеноз), что затрудняет мочеиспускание. Может отмечаться искривление полового члена, усиливающееся с началом половой жизни
  • Венечная форма гипоспадии сопровождается нарушением мочеиспускания и выраженным искривлением полового члена. Моча выделяется тонкой струйкой, с усилиями; ребенок постоянно мочится себе на ноги, что заставляет его во время мочеиспускания приподнимать пенис вверх.
  • Стволовая форма гипоспадии может иметь несколько вариантов, поскольку меатус может быть расположен на разных уровнях задней поверхности полового члена. Мочеиспускание по мужскому типу (стоя) сильно затруднено: дети вынуждены мочиться сидя или подтягивая половой член вверх, к животу. Значительно выражена деформация полового члена, отмечается болезненность эрекций. Половая жизнь при данной форме гипоспадии возможна, однако, если наружное отверстие уретры расположено ближе к основанию пениса, то при эякуляции сперма не попадает во вла­галище.
  • Мошоночная форма гипоспадии является наиболее тяжелым проявлением патологии. Наружное отверстие уретры открывается на мошонке, расщепляя ее на 2 части. Половой член резко недоразвит и искривлен, напоминает гипертрофированный клитор; мошонка похожа по виду на большие половые губы. При рождении мальчики с данной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек с адреногенитальным синдромом (врожденной гиперплазии надпочечников). Мочеиспускание при мошоночной форме гипоспадии может осуществляться только сидя; вследствие недоразвития и деформации пениса половая жизнь становится невозможной. Раздражение кожи мошонки мочой вызывает покраснение и воспаление.
  • Промежностная форма гипоспадии характеризуется расположением меатуса позади мошонки. У больных определяется малый половой член, расщепление мошонки, что нередко затрудняет определение половой принадлежности ребенка. Промежностная и мошоночная формы гипоспадии чаще, чем другие, сочетаются с крипторхизмом, паховой грыжей, водянкой оболочек яичка.
  • При гипоспадии по типу хорды имеет место короткая недоразвитая уретра, взывающая искривление полового члена книзу. Меатус при этом расположен правильно. При эрекции пенис выгибается в форме лука, что сопровождается болезненностью, затрудняет или делает невозможным половой акт.
  • Женская гипоспадия характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (уретритами и циститами), вульвитами и вульвовагинитами, нередко — признаками гермафродитизма и псевдогермафродитизма.

Диагностика гипоспадии

Внимательный осмотр новорожденного неонатологом позволяет диагностировать гипоспадию практически сразу после рождения. Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа. Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.

Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка с гипоспадией осуществляется детскими урологами, детскими эндокринологами, детскими гинекологами. При осмотре пациента с гипоспадией обращается внимание на расположение наружного отверстия уретры, его размер и форму; выясняется характер и степень нарушения мочеиспускания, наличие искривления полового члена при эрекции, особенности полового акта.

Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и др.), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии, МРТ органов малого таза.

Лечение гипоспадии

Лечение гипоспадии представляет сложную задачу урологии и пластической хирургии, преследующую цели восстановления функциональной пол­ноценности полового члена и устранения косметического дефекта. При этом предпочтение отдается ранним срокам оператив­ного вмешательства (1-3 года.). В настоящее время используется большое количество одноэтапных и поэтапных хирургических методик коррекции гипоспадии.

При незначительной дистопии меатуса с меатостенозом можно ограничиться выполнением меатотомии; в других случаях показано проведение пластики уретры с использованием местных лоскутов и свободных трансплантатов. Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена, воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика). При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку.

В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.

Прогноз

Хирургическое лечение гипоспадии позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов в 75%-95% случаев. Ранняя коррекция гипоспадии обеспечивает восстановление нормального характера мочеиспускания, полноценное развитие полового члена, исключение травмирования психики ребенка.

Осложнениями оперативной коррекции гипоспадии могут служить стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, свищ уретры, потеря чувствительности головки пениса. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной).

Дети, перенесшие оперативную коррекцию гипоспадии, наблюдаются детским урологом до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Pinterest

LiveJournal

LinkedIn

Одноклассники

Мой мир

E-mail

Источник: mukpomup.ru

Гипоспадия — аномалия анатомического строения пениса у мальчика, при которой отверстие мочеиспускательного канала может как находиться на своём нормальном месте («гипоспадия без гипоспадии»), так и быть смещено вниз, вплоть до нахождения вообще не на головке, а снизу на теле члена, на мошонке или в промежности. Сам пенис при этом может быть анатомически недоразвитым, изогнутым, маленьким, тонким или приросшим к мошонке.

В наиболее резко выраженных случаях гипоспадии (редкие сложные патологии) пенис настолько мал, тонок и приращён к мошонке, что возникают затруднения в дифференцировании гипоспадичного пениса с гипертрофированным клитором и возможны ошибки акушеров при определении паспортного пола ребёнка. Проблема определения акушерского пола при резко выраженной гипоспадии осложняется тем, что у мальчиков с гипоспадией нередко к моменту рождения яички ещё не спустились в мошонку либо очень малы и недоразвиты, а сама мошонка может иметь настолько резко выраженную продольную складку, что напоминает большие половые губы.

Гипоспадия сама по себе не является интерсексуальностью, но гипоспадии у мальчиков могут напоминать интерсексуальные состояния или сочетаться с ними (например, наряду с наличием гипоспадичного пениса и поперечно-складчатой мошонки может иметься слепое влагалище и так далее).

  • Венечная гипоспадия

См. также[править | править код]

  • Эписпадия

Примечания[править | править код]

Источник: ru.wikipedia.org

Гипоспадия – дефект мужских наружных половых органов. Формируется он в первые недели внутриутробного развития плода. Частота встречаемости достигает 1 случай на 150–200 новорожденных, и врачи наблюдают тенденцию к учащению случаев патологии.

Что такое гипоспадия?

Впервые услышав диагноз гипоспадия, что это за болезнь, большинство мам себе представляет с трудом. Данным термином принято обозначать аномалию развития наружных половых органов. Болезнь характеризуется неправильным расположением отверстия мочеиспускательного канала. Он открывается в области головки полового члена или поблизости с ней, в тяжелых случаях – возле мошонки.

Гипоспадия в последнее время участилась. При этом врачи фиксируют одновременное наличие и других патологий, которые сопутствуют даного типа нарушению. Среди таковых:

  • болезнь Пейрони;
  • дисплазия уретры
  • расщепление крайней плоти.

Гипоспадия – причины

Существует несколько теорий, объясняющих, почему возникает гипоспадия у детей. Врачи при диагностике заболевания нередко затрудняются ответить, что послужило причиной в конкретном случае. Среди частых провоцирующих факторов специалисты называют следующие:

  1. Точечные генные мутации, связанные с неблагоприятными условиями окружающей среды.
  2. Генетически обусловленная мутация (наследственная предрасположенность).
  3. Использование гормональных препаратов при вынашивании плода мужского пола (используют при угрозе прерывания беременности).
  4. Наличие в рационе продуктов, содержащих дизрапторы (разрушают мужское половые гормоны) – вещества, используемые для обработки сельскохозяйственных культур, пестициды и гербициды.
  5. Длительное применение гормональных контрацептивов.

Гипоспадия – виды

В зависимости от того, какого типа аномалии развития уретры фиксируются у ребенка, выделяют несколько типов патологии. При оценке анатомических нарушений врачи определяют выраженность, симптоматику, тип смещения уретры. Обращают внимание и на степень недоразвитости мочеиспускательного канала. С учетом этих параметров выделяют следующие виды патологии:

  • головчатая;
  • стволовая;
  • венечная;
  • мошоночная;
  • гипоспадия без гипоспадии.

Гипоспадия без гипоспадии

Гипоспадия без гипоспадии у ребенка – это редкая форма нарушения, которая составляет не больше 5% от всех случаев заболевания. Она характеризуется искривлением каверн полового члена, при этом эктопия, смещение мочеиспускательного канала на мошонку или ствол не прослеживается. Диагноз выставляется при полноценной эрекции, которая проводится путем заполнения кавернозных тел специальным веществом (осуществляют с помощью введения катетера в губчатое вещество полового члена).

Гипоспадия – головчатая форма

Диагноз головчатая гипоспадия выставляется, когда наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается ниже, чем положено. Данная форма нередко сопровождается сужением уретры, которое со временем приводит к уменьшению ее толщины в нижней части. Пациента часто беспокоит нарушение мочеиспускания. При этом изменение формы пениса отсутствует. Данный факт затрудняет диагностику заболевания в раннем возрасте: головчатая гипоспадия у детей диагностируется редко. Несвоевременное выявление головчатой гипоспадии приводит к нарушению эректильной функции.

Гипоспадия в виде хорды является разновидностью головчатой формы и диагностируется, когда наружное отверстие уретры остается в привычном месте на вершине головки или на венечной борозде. Крайняя плоть располагается на задней поверхности в виде капюшона. Но примерно у 40% мальчиков с данной патологией крайняя плоть имеет нормальную форму, полностью закрывая головку. Зачастую это затрудняет своевременную диагностику патологии, которая обнаруживается только в пубертатном периоде.

Гипоспадия – стволовая форма

Стволовая гипоспадия развивается при недоразвитии или полном отсутствии губчатой части мочеиспускательного канала. При этой форме патологии отверстие уретры находится по ходу губчатого тела полового члена. В зависимости от места его расположения изменяется и сама форма пениса, степень его искривления. Изменения настолько заметны визуально, что диагностика патологии не составляет труда, поэтому она выявляется на ранней стадии.

Гипоспадия венечная форма

Венечная гипоспадия у детей диагностируется часто. Характеризуется заболевание открытием уретры в венечной борозде, что сопровождается смещением крайней плоти полового члена. Изменения сильно затрудняют акт мочеиспускания, поэтому врачи стараются исправить нарушение практически сразу после диагностирования. Единственный метод лечения – хирургический, как и для всех типов гипоспадии.

Гипоспадия – мошоночная форма

Мошоночная форма встречается нечасто в сравнении с другими видами патологии. Мошоночная гипоспадия является самой сложной формой заболевания. Характерным ее признаком является сходство наружных половых органов мальчика с женскими гениталиями. Меат находится в области мошонки, пенис недоразвит, искривлен, имеет неправильное расположение. Нередко ребенка с мошоночной формой направляют на обследование к генетику. Целью мероприятий является установление истинного пола малыша, так как визуально определить это сложно.

Гипоспадия – симптомы

Нарушение процесса мочеиспускания является центральным симптомом болезни. Гипоспадия и энурез неразрывно связаны. Выход мочи происходит в нетипичном месте, количество актов мочеиспусканий превышает показатели нормы. Из-за изменения формы и размеров полового члена взрослые с данным нарушением неспособны нормально осуществить половой акт.

В зависимости от формы заболевания, выход уретры может располагаться:

  • на теле полового члена;
  • на головке;
  • на мошонке;
  • в области промежности.

В большинстве случаев гипоспадия диагностируется при рождении малыша. При осмотре ребенка обращают на себя следующие симптомы патологии:

  • смещение книзу отверстия мочеиспускательного канала;
  • изменение кожных покровов, покрывающих головку (капюшонообразная крайняя плоть) и мошонки (расщепление мошонки при проксимальной гипоспадии);
  • измененный размер пениса;
  • искривление члена во время эрекции.

Гипоспадия у ребенка – операция

При выставленном диагнозе гипоспадия лечение возможно исключительно хирургическим путем. Благоприятным временем для оперативного вмешательства является возраст ребенка в промежутке 1–3 года. При возможности врачи стараются не затягивать с проведением операции – многие рекомендуют делать ее после того, как малышу исполнится полгода. Это оптимальное время, когда половой член имеет малые ширину, длину, и заживление происходит быстрее.

Существует множество типов операций, позволяющих решить проблему. В каждом конкретном случае врач определяет индивидуально, как осуществить коррекцию. В целом, операция сводится к следующему:

  1. Восстановление отсутствующей части мочеиспускательного канала.
  2. Перемещение уретры в ее нормальное место.
  3. Исправление формы полового члена.
  4. Полноценное сохранение эректильной функции и придание органу эстетичного вида.

Гипоспадия – виды операций

Хирургами разработано более 150 методик оперативного лечения заболевания. Характер их напрямую зависит от степени выраженности патологии. Так, меатотомия при гипоспадии используется при выраженном сужении мочеиспускательного канала. Стоит отметить, что сложные формы заболевания рекомендуют лечить с помощью операции в 2 этапа:

  1. Устранение искривления ствола полового члена.
  2. Формирование мочеиспускательного канала.

Стоит отметить, что оперативное вмешательство при гипоспадии может и не проводиться. При венечной форме, когда отсутствует искривление полового члена и уретра достаточного диаметра, операции не требуется. Сам факт гипоспадии не является показанием для хирургического вмешательства. Врачи считают нецелесообразным проведение операции только с целью выведения наружного отверстия на головку полового члена.

Осложнения после операции гипоспадии у ребенка

Как показывают наблюдения врачей, при диагнозе гипоспадия операция не всегда может быть успешной. Так:

  1. При одномоментной коррекции патологии число послеоперационных осложнений достигает 25–50%.
  2. Использование двухэтапной коррекции снижает риск осложнений до 5%, поэтому врачи придерживаются данного алгоритма лечения.
Источник: womanadvice.ru

Гипоспадия — порок развития мочеполовой системы у мужчин, характеризующийся проксимальным смещением наружного отверстия уретры на основание головки пениса, в область венечной борозды, ствола полового члена, мошонки, промежности. Гипоспадия сопровождается искривлением пениса, нарушением мочеиспускания, раздражением кожи промежности мочой, психологическим дискомфортом, нарушением половой функции. Диагностика гипоспадии включает визуальный осмотр, проведение УЗИ мошонки и полового члена, уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии. Коррекция гипоспадии проводится хирургическим путем с помощью уретропластики.

Общие сведения

Гипоспадия — врожденная аномалия развития полового члена и мочеиспускательного канала, сопровождающаяся дистопией меатуса на вентральную поверхность полового члена. Гипоспадия относится к числу наиболее частых пороков развития нижних мочевых путей у мужчин, уступающих по частоте только меатостенозу и фимозу. В детской урологии гипоспадия встречается с частотой 1 случай на 500-400 новорож­денных мальчиков, составляя 1-4 % среди всей урологической патологии. В отличие от мужской гипоспадии, женская гипоспадия считается чрезвычайно редкой патологией, находящейся на стыке урологии и гинекологии. В рамках настоящего обзора будут рассмотрены различные формы гипоспадии у мальчиков.

Гипоспадия

Причины гипоспадии

Известно, что формирование гипоспадии обусловлено нарушением эмбриогенеза на 7-14 неделе бере­менности, а именно отклонением нормального протекания процессов дифференциации зачатково­го эпителия и замыкания уретрального желоба. Среди факторов, вызывающих такие нарушения называются эндокринные расстройства у беременной, воздействие на плод алкоголя, токсических лекарственных и химических веществ, ранние токсикозы беременности и др.

Согласно проведенным исследованиям, наиболее частое формирование гипоспадии наблюдается у детей, зачатых методом ЭКО, поскольку такая беременность чаще протекает с осложнениями. Нередко гипоспадия является компонентом хромосомных заболеваний (синдрома Эдвардса, синдрома Патау, синдрома «кошачьего крика»). Семейные случаи гипоспадии встречаются в 10-20% случаев.

Классификация

С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:

  • головчатую — наружное отверстие уретры открывается на основании головки полового члена;
  • венечную — наружное отверстие уретры открывается в области венечной борозды;
  • стволовую — наружное отверстие уретры открывается на стволе полового члена;
  • мошоночную — наружное отверстие уретры открывается на мошонке;
  • промежностную — наружное отверстие уретры открывается в области промежности.

Кроме названных форм, встречается так называемая «гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.

Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая – к средней; мошоночная и промежностная – к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.

Симптомы

  • Головчатая форма гипоспадии встречается в 75% случаев и является самой легкой и наиболее частой формой порока. Наружное отверстие уретры расположено низко, обычно сужено (меатостеноз), что затрудняет мочеиспускание. Может отмечаться искривление полового члена, усиливающееся с началом половой жизни
  • Венечная форма гипоспадии сопровождается нарушением мочеиспускания и выраженным искривлением полового члена. Моча выделяется тонкой струйкой, с усилиями; ребенок постоянно мочится себе на ноги, что заставляет его во время мочеиспускания приподнимать пенис вверх.
  • Стволовая форма гипоспадии может иметь несколько вариантов, поскольку меатус может быть расположен на разных уровнях задней поверхности полового члена. Мочеиспускание по мужскому типу (стоя) сильно затруднено: дети вынуждены мочиться сидя или подтягивая половой член вверх, к животу. Значительно выражена деформация полового члена, отмечается болезненность эрекций. Половая жизнь при данной форме гипоспадии возможна, однако, если наружное отверстие уретры расположено ближе к основанию пениса, то при эякуляции сперма не попадает во вла­галище.
  • Мошоночная форма гипоспадии является наиболее тяжелым проявлением патологии. Наружное отверстие уретры открывается на мошонке, расщепляя ее на 2 части. Половой член резко недоразвит и искривлен, напоминает гипертрофированный клитор; мошонка похожа по виду на большие половые губы. При рождении мальчики с данной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек с адреногенитальным синдромом (врожденной гиперплазии надпочечников). Мочеиспускание при мошоночной форме гипоспадии может осуществляться только сидя; вследствие недоразвития и деформации пениса половая жизнь становится невозможной. Раздражение кожи мошонки мочой вызывает покраснение и воспаление.
  • Промежностная форма гипоспадии характеризуется расположением меатуса позади мошонки. У больных определяется малый половой член, расщепление мошонки, что нередко затрудняет определение половой принадлежности ребенка. Промежностная и мошоночная формы гипоспадии чаще, чем другие, сочетаются с крипторхизмом, паховой грыжей, водянкой оболочек яичка.
  • При гипоспадии по типу хорды имеет место короткая недоразвитая уретра, взывающая искривление полового члена книзу. Меатус при этом расположен правильно. При эрекции пенис выгибается в форме лука, что сопровождается болезненностью, затрудняет или делает невозможным половой акт.
  • Женская гипоспадия характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (уретритами и циститами), вульвитами и вульвовагинитами, нередко — признаками гермафродитизма и псевдогермафродитизма.

Диагностика гипоспадии

Внимательный осмотр новорожденного неонатологом позволяет диагностировать гипоспадию практически сразу после рождения. Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа. Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.

Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка с гипоспадией осуществляется детскими урологами, детскими эндокринологами, детскими гинекологами. При осмотре пациента с гипоспадией обращается внимание на расположение наружного отверстия уретры, его размер и форму; выясняется характер и степень нарушения мочеиспускания, наличие искривления полового члена при эрекции, особенности полового акта.

Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и др.), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии, МРТ органов малого таза.

Лечение гипоспадии

Лечение гипоспадии представляет сложную задачу урологии и пластической хирургии, преследующую цели восстановления функциональной пол­ноценности полового члена и устранения косметического дефекта. При этом предпочтение отдается ранним срокам оператив­ного вмешательства (1-3 года.). В настоящее время используется большое количество одноэтапных и поэтапных хирургических методик коррекции гипоспадии.

При незначительной дистопии меатуса с меатостенозом можно ограничиться выполнением меатотомии; в других случаях показано проведение пластики уретры с использованием местных лоскутов и свободных трансплантатов. Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена, воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика). При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку.

В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.

Прогноз

Хирургическое лечение гипоспадии позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов в 75%-95% случаев. Ранняя коррекция гипоспадии обеспечивает восстановление нормального характера мочеиспускания, полноценное развитие полового члена, исключение травмирования психики ребенка.

Осложнениями оперативной коррекции гипоспадии могут служить стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, свищ уретры, потеря чувствительности головки пениса. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной).

Дети, перенесшие оперативную коррекцию гипоспадии, наблюдаются детским урологом до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Неправильное расположение уретры называется гипоспадией. Это врожденный порок, который встречается у детей любого пола, и поддается хирургической коррекции.

А теперь остановимся на этом подробнее.

Что такое «гипоспадия»?

Гипоспадией называют врожденный порок мочеполовой системы у мужчин. При такой патологии отверстие уретры у мужчин сдвинуто к основанию головки пениса в сторону мошонки или промежности. Такая структурная аномалия влечет за собой неприятные симптомы, травмирование психики ребенка, а также нарушение развития полового члена.

Из-за внутренних структурных изменений пенис мужчины становится искривленным, что приводит к нарушению половой функции. Неправильное расположение уретры вызывает нарушение мочеиспускания и раздражение кожи. Коррекция патологии возможна только хирургическими методами.

Отверстие уретры может быть сдвинуто на разное расстояние относительно нормы. Возможные вариации гипоспадии приведены на фото:

Частота патологии составляет приблизительно 2% новорожденных мальчиков. При этом гипоспадия бывает и у женщин, однако встречается крайне редко.

Патология относится к области урологии, лечением занимается врач уролог. Корректировать структурную аномалию нужно обязательно. Проблема заметна сразу после родов и в дальнейшем может привести к неправильному развитию полового органа. Операция позволяет предупредить осложнения и даст возможность будущему мужчине чувствовать себя полноценным.

Основными признаками гипоспадии считаются:

  • отверстие уретры смещено в сторону промежности;
  • наблюдается искривление кавернозных тел;
  • диагностируется дисплазия крайне плоти.

Причины гипоспадии

Аномалия является врожденной. Она возникает на этапе внутриутробного развития, предположительно на 7-14 неделе беременности, когда формируется замыкание уретрального желоба.

Привести к развитию гипоспадии могут такие негативные факторы, как:

  • эндокринные заболевания беременной;
  • употребление алкоголя в период вынашивания плода;
  • действие токсических веществ (лекарств, химикатов);
  • токсикоз на ранних сроках;
  • хромосомные заболевания.

Точные причины до конца неизвестны. Некоторые ученые предполагают, что в развитии заболевания могут играть роль экологические факторы, а также употребление беременной продуктов, которые содержат вредные вещества, нарушающие гормональный баланс плода. Часто подобная аномалия наблюдается у мальчиков, зачатых способом экстракорпорального оплодотворения. Генетическая предрасположенность также не отрицается, так как известны случаи гипоспадии в нескольких поколениях подряд.

Часто гипоспадия сочетается с другими нарушениями:

  • паховая грыжа;
  • крипторхизм;
  • гидронефроз;
  • пузырно-мочеточниковых рефлюкс. 

Классификация заболевания

Учитывая степень недоразвития мочеиспускательного канала, гипоспадию классифицируют на такие формы:

  • венечная – выход уретры расположен в области венечной борозды;
  • промежностная – отверстие находится в области промежности;
  • стволовая – уретра выходит на ствол полового члена;
  • головчатая – отверстие мочеиспускательного канала расположено на основании головки;
  • мошоночная – отверстие выходит на мошонку.

Отдельным случаем выделяют нарушение формации кавернозных тел при правильном расположении отверстия уретры. Такое состояние также относится к разновидностям гипоспадии.

По локализации также можно выделить:

  • передняя гипоспадия – головчатая и венечные формы;
  • средняя – стволовая;
  • задняя – мошоночная и промежностная.

Анатомическое нарушение строения уретры приводит к искривлению полового члена, которое также бывает нескольких типов:

  • ротационное;
  • латеральное;
  • вентральное;
  • дорсальное.

Симптомы гипоспадии

Особенность расположения уретры влияет на симптоматику заболевания, а также характер искривления полового члена. Симптомы гипоспадии, в зависимости от формы патологии:

  • Головчатая – наиболее легкая, а также наиболее частая форма нарушения. Отверстие уретры сужено, что затрудняет мочеиспускание. Искривление полового члена может усиливаться после пубертатного периода и начала половой жизни.
  • Венечная – искривление пениса выражено сильно. Мочеиспускание затруднено, моча вытекает тонкой струйкой из-за суженного отверстия. Чтобы не попасть жидкостью себе на ноги, ребенок вынужден в туалете поднимать пенис вверх.
  • Стволовая – детям легче мочиться сидя или поднимать половой член вверх. Деформация полового члена очень заметна, эрекция может быть болезненна. В зависимости от локализации уретры на половом члене, сперма может не попадать во влагалище при половом акте.
  • Мошоночная – считается наиболее тяжелой формой. Половой член при таком расположении уретры часто недоразвит и искривлен. Отверстие уретры делит мошонку на две части, делая ее похожей на женские большие половые губы. Мочеиспускание возможно только сидя, половая жизнь невозможна. Моча практически всегда попадает на кожу, вызывая ее раздражение и воспаление.
  • Промежностная – выход уретры расположен сзади мошонки. У таких пациентов наблюдается недоразвитие полового члена и его маленькие размеры. При рождении бывает сложно определить пол ребенка, так как аномалию путают с адреногенитальным синдромом девочек. 

Диагностика гипоспадии 

Патология определяется сразу после рождения. Неонатолог осматривает ребенка и диагностирует форму гипоспадии. Если аномалия половых органов не позволяет точно определить пол ребенка, проводится УЗИ малого таза и даже определение кариотипа.

После выявления гипоспадии ребенка отправляют на консультацию к генетику, так как подобное нарушение в развитии может сопровождать другие заболевания. Дополнительно проводится УЗИ почек и мочевого пузыря для оценки их структурного состояния. Очень часто там тоже обнаруживаются проблемы.

Дальнейшее наблюдение ребенка проводится несколькими специалистами – эндокринологом, гинекологом, урологом. Поводится тщательный осмотр ребенка с определением локализации патологии, степени искривления полового члена, нарушения мочеиспускания.

Из дополнительных методов диагностики может применяться МРТ органов малого таза, уретрография, уретроскопия, урофлоуметрия.

Лечение гипоспадии

Лечение возможно только хирургическим методом. Для этого необходима общая работа уролога и пластического хирурга. Целью лечения является восстановление функции полового члена, а также устранение косметических дефектов. Максимально хороших результатов удается добиться при раннем проведении операции (в возрасте 1-3 лет). В будущем такие дети могут даже не вспомнить о своей проблеме. Коррекция может быть выполнена сразу или поэтапно. Выбор тактики происходит при совместной консультации двух врачей.

Устранение аномалии поводится методом меатомии, а также пластическим прикреплением лоскутов и трансплантатов.

После операции пациенту ставят катетер для обеспечения нормального оттока мочи. В некоторых случаях возможно наложение временной цистостомы.

Современные оперативные методики позволяют добиться положительных результатов более, чем в 80% случаев. При этом удается восстановить функциональные способности органа, а также желаемый внешний вид.

Ранняя коррекция обеспечивает нормальное развитие полового члена в дальнейшем, а также исключение психологической травмы у мальчика. После операции пациенты продолжают наблюдаться у уролога до завершения формирования и роста полового члена. Сами молодые люди должны обращать внимание на качество мочеиспускания, эрекции и форму струи мочи.

Осложнения после операции возникают редко, однако в некоторых случаях у пациентов наблюдалась потеря чувствительности, появление свищей или дивертикула.

Источник: zdorrov.com