Что такое первичный и вторничный билиарный цирроз печени?


Цирроз печени — это хроническое заболевание, при котором ткани этого жизненно важного органа(гепатоциты) гибнут, а на их месте образуется рубцовая ткань. При этом появление крупных и маленьких узлов из рубцовой ткани, полностью меняют структуру печени.

Данное заболевание входит в перечень основных причин смерти в возрасте от 35 до 60 лет. Наиболее специфичный вид этого недуга — цирроз печени билиарный, когда иммунитет начинает кипучую деятельность против организма.

Формы недуга и причины его появления

Известно две фазы: первичная и вторичная. Первичная форма является результатом процессов аутоиммунного характера. Сначала приводит к холестозу — воспалению желчных протоков и последующему застою желчи в печени. Через время у человека развивается цирроз. Зачастую он поражает женщин предпенсионного возраста. Вторичная форма развивается из-за ухудшения оттока желчи в основных желчных протоках. Болеют ей в основном мужчины.

Важно как можно раньше диагностировать этот опасный для жизни недуг. При не выраженных симптомах, люди живут десятки лет, ни о чем не подозревая. Но с момента появления ощутимых признаков, средняя продолжительность жизни составляет не более 8 лет. Более 50% людей умирает спустя 8 лет после определения диагноза. Хотя многое зависит от эффективности предпринятого лечения.

Первичная форма билиарного цирроза печени — по своему происхождению вялотекущее деструктивно-воспалительное заболевание. Оно имеет хроническое течение. Основными виновниками возникновения недуга, принято считать сбои в работе иммунной системы. В организме начинают вырабатываться специфические антитела, которые воздействуют на внутри-печеночные желчные пути. Главные причины, провоцирующие возникновение первичной формы:

  • гормональные факторы. Если учитывать соотношение заболевших мужчин и женщин, вызвать ПБЦ может эстроген.
  • лекарственные средства, которые являются катализаторами аутоиммунного повреждения междольковых и септальных желчных ходов.
  • инфекции пробуждают эту разновидность цирроза чаще, чем что-либо. У многих была обнаружена грамотрицательная флора, которая благоприятствовала появлению различных воспалений мочеполовой системы.
  • генетическая предрасположенность, безусловный фактор риска. Очень часто заболевание регистрируется по первой линии родства. Люди же, родственники которых не страдали от этого недуга, подвержены ему значительно меньше.
  • нарушения иммунитета являются еще одной предпосылкой к этой патологии. Также аутоиммунные факторы вызывают следующие проблемы со здоровьем: системная склеродермия, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, синдром Рейно и многие другие.
  • целиакия — хроническое заболевание тонкого кишечника связанное с непереносимостью белка(глютена).

Возможно есть и другие причины, но на данный момент они не до конца изучены и основаны скорее на предположениях, чем на результатах научных исследований.

Главная опасность в том, что большая половина пораженных, не ощущает даже минимального ухудшения состояния. А клинические признаки ПБЦ, характеризуются как медленно нарастающие. Ранняя стадия этой фазы имеет следующие симптомы:

  • окрашивание кожи в коричневый цвет(нечасто). Сначала меняют цвет области крупных суставов и лопаток. Через время вся кожа меняет цвет.
  • артериальная гипотония(резкое понижение верхнего показателя давления до 100 и ниже).
  • потеря веса, иногда до полного истощения.
  • изредка человека беспокоят боли в подреберье с правой стороны и ощущается горьковатый привкус во рту. Появляется небольшая температура ( 37.1 — 37.5).
  • кожный зуд. Пациент испытывает его после принятия ванны, во время ночного сна или при других раздражающих факторах. Бывает, что этот признак появляется за год — полтора перед началом развития желтухи. Длится этот симптом несколько лет. Но чаще, зуд и желтуха возникают одновременно.
  • постоянное чувство усталости и слабость. Подобные ощущения испытывают практически все. В особых случаях не покидает сонливость и депрессивное состояние.
  • часто встречающийся признак — увеличение селезенки.
  • появляются плоские, в виде бляшек образования (ксантомы и ксантелазмы) вокруг глаз, на ладонях, на груди, локтях и ягодицах.
  • сухость глаз.

Запущенная стадия

Спустя несколько лет начинается запущенная, а следовательно опасная стадия первичной формы билиарного цирроза. Портальные тракты замещаются рубцовой тканью. Возникают некрозы паренхимы. Выявляются очаги воспаления разной степени активности. На этом этапе усиливаются все имеющие место симптомы и начинают появляться явные признаки печеночной недостаточности(появление сосудистых звездочек, асцит, энцефалопатия). Кроме того, появляются следующие изменения:

  1. потеря аппетита;
  2. отеки;
  3. утолщение конечных фаланг пальцев;
  4. сильные боли в области правого подреберья;
  5. варикоз вен желудка и пищевода;
  6. возможны кровотечения;
  7. увеличиваются лимфоузлы;
  8. поскольку всасываемость необходимых организму питательных веществ практически отсутствует, начинается гиповитаминоз.

К развитию вторичного билиарного цирроза печени приводят периодические затруднения оттока желчи. Полная непроходимость протоков требует хирургического вмешательства. Если операция невозможна, пациент не доживает до развития уничтожающего гипотоциты недуга.

Эта форма может быть спровоцирована следующими факторами:

  • врожденные дефекты желчных путей;
  • склерозирующий или гнойный холангит;
  • киста желчного протока;
  • доброкачественная опухоль;
  • сужение желчного протока, вызванное хроническим панкреатитом;
  • пережатие желчных путей увеличившимися в объеме лимфатическими узлами.

Клиническая симптоматика обусловлена первичными патологическими процессами, которые привели к данной проблеме со здоровьем. Но есть и общие признаки:

  • интенсивный кожный зуд;
  • желтуха, которая сопровождается обесцвечиванием кала и потемнением мочи;
  • болевой синдром высокой интенсивности в области подреберья с правой стороны. При желчекаменной болезни боли приступообразного характера, а при злокачественном новообразовании — постоянные;
  • повышение температуры тела до 40 градусов;
  • повышение плотности печени и увеличение ее в размерах. При пальпации данного органа пациент испытывает острую боль;
  • на запущенной стадии формируется печеночно-клеточная недостаточность.

Диагностирование заболевания

Диагностика производится по схеме:

  1. Анализ анамнеза заболевания и жалоб пациента (как давно болит и какие еще симптомы беспокоят обратившегося);
  2. Анализ анамнеза жизни (какие заболевания перенес, наличие вредных привычек, в каких условиях живет и трудится);
  3. Анализ историй болезней родственников. Особое внимание уделяется перенесенным болезням ЖКТ, гепатитам и холециститам;
  4. При осмотре лечащий врач обращает внимание на наличие явных признаков этого вида цирроза. К ним относятся: бляшки, желтый оттенок кожи, присутствие следов от расчесов и т.д. При пальпации оценивается болезненность в области правого подреберья. При простукивании выясняется степень увеличения печени и селезенки;
  5. Чтобы вовремя диагностировать энцефалопатию(заболевание, которому способствует токсическое воздействие продуктов распада клеток печени на ткани мозга и нарушение движения крови), проводится оценка психического состояния человека;

Далее проводятся лабораторные исследования:

Клинический анализ крови необходим для выявления анемии или лейкоцитоза в крови при воспалительном заболевании;

  1. Биохимический анализ крови нужен для контроля функции печени и поджелудочной железы. Также для определения содержания важных микроэлементов в крови(калий, кальций, натрий);
  2. Биохимические маркеры определяют наличие фиброза;
  3. Коагулограмма дает оценку состоянию свертываемости крови( при фиброзе свертываемость может слегка понизиться);
  4. Антимитохондриальные антитела являются специфическим показателем ПБЦ;
  5. Общий анализ мочи дает возможность проконтролировать состояние моче-выводящих путей и органов мочеполовой системы;
  6. Анализ крови на выявление вирусных гепатитов;
  7. Анализ кала (копрограмма) помогает обнаружить не переваренную пищу или грубые пищевые волокна;
  8. Анализ кала на яйца глист и организмы царства простейших;
  9. Степень тяжести цирроза показывает шкала Чайлд-Пью;
  10. Ретроградная холангиография проверяет наличие препятствия в путях предназначенных для оттока желчи.

Существуют инструментальные способы исследования:

  • УЗИ позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани и показывает в каком состоянии желчный пузырь, пути вывода желчи, печень, желудок, кишечник и почки;
  • Эзофагогастродуоденоскопия — проверка состояния внутренней стенки пищевода, желудка и 12-перстной кишки, с целью выявления патологически расширенных вен.
  • Компьютерная томография (КТ) позволяет более подробно рассмотреть состояние пораженного органа. С помощью томограции можно обнаружить трудно диагностируемую опухоль, и характерные узлы;
  • Биопсия печени-это исследование ее ткани под микроскопом. Добывается материал для исследований при помощи ультратонкой иглы, под контролем УЗИ. Это исследование ставит самый точный анализ, подтверждая или полностью исключая наличие опухоли;
  • Эластография это специальное исследование тканей на наличие фиброза и степени его запущенности. Хорошая альтернатива биопсии.

Опираясь на вышеперечисленные виды диагностики, можно с уверенностью заявить, что определить любую форму билиарного цирроза печени достаточно легко.

Лечение разрушительного недуга

Методы лечения этого вида цирроза основаны на уменьшении интенсивности его симптомов и замедлении его развития. Также широко применяется терапия приобретенных осложнений и профилактические программы. Недуг выявленный на начальной стадии, особенно легко поддается специальной терапии. Но более запущенные фазы лечить значительно труднее. Для плодотворного избавления и повышения качества жизни, широко применяются специальные методики:

  1. Этиотропное лечение. Так как лечения именно этого вида цирроза нет, проводится воздействие на симптомы и их причину. Таким образом достигается улучшение состояния больного. Причина при этом не устраняется.
  2. Патогенетическое воздействие на процессы, которые протекают в организме при циррозе. Сюда относятся:
    — терапия снижающая реакцию иммунной системы на гипатоциты;
    — лечение застоя желчи в выводящих путях при помощи желчегонных средств.
  3. Симптоматическое воздействие на причины симптомов, проявляющихся при циррозе. Наибольшего эффекта достигает лечение:
    — энцефалопатии с помощью диетотерапии и антибактериальных лекарственных препаратов;
    — синдрома портальной гипертензии, с использованием препаратов, которые способствуют выведению скопившейся в брюшной полости жидкости, стимулируя функции почек.

Для лечения гепатобиллиарной системы или коррекции ее нарушений, есть целый перечень препаратов:

  • гепатопротекторы(сохраняют клетки активными);
  • цитостатики(снижают появление рубцовой ткани);
  • желчегонные средства(интенсивно выводят желчь);
  • иммуномодуляторы(стимулируют иммунную систему человека к борьбе с заболеванием);
  • препараты обладающие противовоспалительными свойствами(снимают или уменьшают воспаление);
  • антиоксиданты(нейтрализуют воздействие токсических веществ на организм);
  • диуретические препараты используются при асците(благоприятствуют выводу жидкости из брюшной полости).

Кроме вышеперечисленного, в борьбе с недугом играют немаловажную роль следующие мероприятия:

  • прием комплексов витаминов на протяжении 1-2 месяцев;
  • использование Диеты №5, подразумевающее полное исключение из рациона жирной, жареной, острой, копченой еды и соли. Питаться нужно 5-6 раз в день с ограничением потребления белка до 40 г за сутки.
  • прием лекарственных средств, которые помогают пищеварению. Это ферментные препараты без содержания желчи.
  • ограничение психоэмоциональных и физических нагрузок, а иногда(в особо запущенных случаях), постельный режим.

Для наибольшей эффективности лечения, больному необходимо отказаться от вредных привычек и от препаратов, которые разрушают гипатоциты. При проведении инструментальных вмешательств(посещение стоматолога и т.д.), важен прием антибиотиков. Это нужно для того, чтобы предотвратить попадание инфекции, иначе наступает смерть от цирроза печени.

Источник: AlcogolizmaNet.ru

Одним из самых опасных заболеваний печени на сегодняшний день является цирроз. Однако немногие знают о существовании билиарного цирроза. В данной статье подробно описывается данное заболевание.

Что такое билиарный цирроз печени

Печень — крупнейший из органов человеческого организма. Его вес может достигать 1,5 килограмма, что равно примерно 2-3 % массы всего тела человека. Больная печень обычно трансформирована в размерах, часто становится чрезмерно плотной, шероховатой и даже бугристой.

Данное нарушение работы печени является хроническим и, к сожалению, прогрессирующим. Причина такого нарушения кроется в прекращении оттока желчи и серьезного поражения желчных путей.

При прогрессировании этой болезни стремительно развивается обильное разрушение печёночной паренхимы и на её месте образуется фиброзно-соединительная ткань (строма), которая впоследствии полностью замещает нормальную (печёночную). Около 15 % всех случаев возникновения этого заболевания происходит в результате длительного застоя желчи.

На первых этапах у больного формируется печёночно-клеточная недостаточность, а уже после 10 и более лет можно наблюдать первые признаки портальной гипертензии, когда селезёнка становится больше из-за увеличения внутреннего давления в воротной вене, а далее у пациентов фиксируется тромбоцитопения.

Распространенность этой болезни невелика — она составляет около 30-39 случаев на целый миллион населения.

Билиарному циррозу печени подвержены как мужчины, так и женщины. Чаще всего это заболевание выявляется в возрастной категории от 21 до 52 лет. Иногда отмечается и групповая заболеваемость.

Географически патология довольно распространена в странах, где до сих пор существует недостаточный уровень оказания медицинской помощи и присутствует низкий уровень жизни. К ним относятся, к примеру, многие страны Южной Америки, а также Азии и Африки, Мексика, Молдова, а также Беларусь и западная часть России. Самые высокие показатели заболеваемости билиарным циррозом сейчас отмечены у жителей Великобритании и некоторых стран Скандинавии.

Диагностика

Стоит заметить, что длительное время болезнь может протекать почти незаметно и поначалу не вызывать каких-либо подозрений, а обнаружить ее можно только пройдя полное медицинское обследование. Самодиагностика крайне нежелательна.

Диагностика билиарного цирроза печени без преувеличения, является довольно длительной и трудоёмкой процедурой, проходящей в несколько этапов. Предварительный диагноз устанавливается после прохождения пациентом дополнительных методов обследования, в числе которых УЗИ, КТ, ЭРХПГ, биохимические и прочие анализы. Вердикт в пользу наличия у больного БЦП выносится, если в его крови фиксируют наличие антимитохондриальных антител после процедуры биопсии печени.

В РФ принимается во внимание особая шкала под названием METAVIR. На основе ее данных, полученных при биопсии, формируется градация от 0 до 4, где 4 степень — уже говорит о наличии заболевания.

По этимологии различают два основных типа цирроза:

  • Первичный;
  • Вторичный.

Первичный билиарный цирроз является болезнью с аутоиммунным началом. Около 30% причин появления данного отклонения у больных неясны. Свыше, чем в 90 % случаев диагноза ПБЦ антитела примыкают к антигенам, расположенным на митохондриальных внутренних мембранах. Данные антитела не являются катализатором разрушения или закупорки желчных протоков, так как по природе не обладают свойством цитотоксичности. Также небольшую роль может оказывать и генетическая наследственность болезни, хотя и процент таких случаев не самый большой — до 10%. Однако, в случае, если этим заболеваниям страдала мать, то в 30% случаев оно передаётся дочери.

Характерная особенность, указывающая на развитие ПБЦ, — негативные изменения в процессах имуннорегуляции, когда иммунная система становится агрессивно настроена против организма своего же хозяина. Так, при этом заболевании, у организма утрачивается лояльность к тем тканям, которые поставляют в организм немалое количество антигенов гистосовместимости. Защитная система человеческого организма состоит из лимфоцитов, макрофагов и антител. При ПБЦП она начинает расценивать гепатоциты как нечто чужеродное и перманентно уничтожает их, что в итоге приводит к застою желчи и нарушению паренхимы печени.

Первичным билиарным циррозом по статистике чаще болеют женщины, которые перешагнули отметку в 40 лет.

Нередки случаи сочетания этой болезни с другими. Например, с сахарным диабетом, синдромом Шергена, системной красной волчанкой, дермотомиозитом, целиакией, ревматоидным артритом, миастенией, а также саркоидозом и тиреоидитом Хашимото. Данные заболевания в подавляющем большинстве также являются аутоимунными, тем не менее т.к. причины первичного билиарного цирроза печени по сей день чётко не установлены риску, к сожалению, подвержены все люди.

Иногда возникает асцит (жидкость собирается в брюшной полости), печеночная энцефалопатия (понижается работоспособность и ухудшаются функции головного мозга в связи с накоплением большого количества различных токсических веществ, которые обычно печень выводит), кровотечение из варикозных вен в пищеводе, а также вен прямой кишки и желудка, которые были расширены. Такой процесс может привести к развитию геморрогического шока.

Первичный билиарный цирроз печени разделяют на четыре основных стадии:

  1. 1 стадия — нарушается циркуляция желчи, воспалению в основном подвержены только желчные протоки, как при негнойном холангите. На этой стадии симптомы болезни максимально размыты и их трудно распознать быстро. Пациенты редко обращаются за помощью или консультацией специалистов на этой стадии, часто диагноз устанавливается при общем обследовании, например, МРТ. Альтернативное название этой стадии — «дуктальная».
  2. 2 стадия — воспаление выходит за пределы желчных протоков органа, непораженных участков становится меньше. Происходит обширное разрастание стромы, которая вскоре замещает здоровые антитела, нарушается проходимость во всех желчных протоках, наблюдается сильное снижение работоспособности печени. В медицинской терминологии такая стадия обозначается, как «дуктуллярная».
  3. 3 стадия — появляются фиброзно-соединительные перегородки, которые сближают и объединяют желчные протоки. Объёмное склерозирование желчного потока, что впоследствии приводит к отмиранию гепатоцитов и замещению больных клеток стромой (фиброзной тканью). Симптомы болезни на данной стадии обычно ярко выражены, и зачастую пациенты именно на 3 стадии уже обращаются в медицинские учреждения. Данная стадия ещё носит название «фиброза».
  4. 4 стадия — типичный цирроз. Развитие и укрепление печёночной недостаточности и дальнейшее разрушение и постепенное отмирание клеток всего органа. На четвёртой стадии билиарный цирроз уже несёт в перспективе большую опасность для жизнедеятельности пациента.

Симптомы заболевания

Как уже говорилось ранее, симптомы этой патологии на ранней стадии выявить сложно. Иногда установлению диагноза способствует общий скоринг организма или биохимический анализ крови.

Один из самых ранних симптомов, который встречается у всех без исключения больных — это кожный зуд. Сначала он проявляется только время от времени, может усиливаться в ночное время, а также после физического контакта с тёплой водой (принятие душа или ванны), соприкосновений с шерстью. Иногда к этому симптому присоединяется ярко выраженная общая усталость или слабость. Может беспокоить повышенная сонливость даже днём и подавленное или депрессивное состояние.

После кожного зуда нередко появляется желтуха, однако временной интервал между этими двумя симптомами может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет.

Желтуха (механическая или холестатическая) чаще всего развивается постепенно. Интенсивность нездорового желтушного окрашивания кожи в основном умеренная. Начинается окрашивание кожного покрова со сгибательных поверхностей суставов и/или лопаток. Иногда только склеры проходят изменения в цвете. Однако может и распространится по всему телу на дальнейших стадиях развития болезни. Встречается этот симптом примерно у 50% пациентов на ранней стадии.

У 1/3 всех, кто имеет первичный билиарный цирроз появляются так называемые ксантелазмы. Это доброкачественные плоские образование в районе века. На остальной части тела такие бугорки называются ксантомы и представляют собой скопления жира в коже, которые возникают из-за аномалий в процессах липидного обмена.

Часто пациентов беспокоят болезненные ощущения в костях, суставах или пояснице. Это является серьёзным маркером процесса деминерализации, протекающего в костных тканях.

Многие больные жалуются на очень странные симптомы, такие как неприятные ощущения и даже боль в области правого подреберья, проявления так называемого диспепсического синдрома (тошнота), повышение общей температуры тела до субферильной, а иногда — до лихорадки.

Характерно также снижение ряда витаминов в организме человека из-за сбоя процесса всасывания полезных веществ из тонкого кишечника. У больных ПБЦ наблюдается дефицит витамина А — приводит к снижению зрительных функций и сухости кожи и глаз, витамина К — повышается кровоточивость и витамина D — снижается плотность костей.

В прогрессирующих стадиях развития болезни все симптомы заметно усиливаются — кожный зуд становится сильнее, беспокоит часто и практически всегда, кожный покров максимально подвержен изменению в тёмно-коричневый цвет, ксантомы могут занимать огромную часть тела больного. Иногда на коже появляется фиолотево-розовая паутинка, именуемая сосудистыми звёздочками (печёночные знаки) и эритема.

В качестве дополнительных симптомов, сопровождающих поздние стадии первичного билиарного цирроза можно обозначить следующие признаки: утолщение пальцевых фаланг, появление сыпи, изменение пигментации и плотности ногтевых пластин. У некоторых пациентов нарушение пигментации имеют сходство с болезнью Витилиго.

В списке самых неприятных последствий развития данной патологии на поздней стадии на первом месте стоит нешуточный риск развития онкологии (рака желчных протоков).

Вторичный билиарный цирроз

Если данная патология возникла, в подавляющем большинстве случаев образуется закупорка желчных внепечёночных протоков или снижение просвета в них. Она может возникнуть в следствии:

  • Изменения просвета желчных протоков в ходе неудачной операции (хирургического вмешательства) или из-за онкологического заболевания;
  • Воспаления поджелудочной железы, которая, в свою очередь, сдавливает желчевыводящие протоки;
  • Наличия в желчном пузыре конкрементов;
  • Врожденных или приобретенных аномалий;
  • Генетической предрасположенности.

Формирование ВБЦП не исключено в случаях, когда жёлчные протоки оказываются под давлением находящихся рядом лимфатических узлов.

Вторичным билиарным циррозом гораздо чаще страдают мужчины, нежели женщины в соотношении 5 к 1. Возрастной интервал колеблется от 25 до 50 лет, но иногда и дети оказываются подвержены этому заболеванию. У этой группы больных болезнь обычно выявляется на фоне врожденной артезии желчных протоков или такой болезни, как муковисцидоз.

Симптомы вторичного билиарного цирроза идентичны с симптомами первого вида этого заболевания.

Самыми явными и преобладающими являются желтуха (изменение пигментации) и кожный зуд.

Дополнительными признаками, указывающими на наличие вторичного билиарного цирроза можно назвать:

  • Тошноту;
  • Потерю массы тела;
  • Быстрая утомляемость;
  • Изменение цвета кала и мочи;
  • Эпизодческая лихорадка;
  • Боли в правой части живота.

Срок жизни, если у больного всё же обнаружен ПБЦП, будет сильно зависеть от того, на какой стадии это заболевание было продиагностировано и с какими заболеваниями цирроз «соседствует». В самых запущенных случаях она составляет 7-8 лет. Ориентировочно через 18 лет всё же наступает летальный исход. Пациент умирает от клеточно-печеночной недостаточности и других осложнений. По показаниям пациенту присваивается одна из групп инвалидности, так как болезнь считается неизлечимой до конца.

Показатели продолжительности жизни пациента при вторичном билиарном циррозе по большей части отталкиваются от уровня закупоренности желчных протоков и возможностью устранения причин этой закупорки.

Даже после операции по трансплантации печени возможен рецидив и прогрессирующее развитие цирроза печени.

Лечение билиарного цирроза печени

Лечение БЦП можно разделить условно на две части: медикаментозную и хирургическую. При назначении одного из видов лечения очень важно установить причину, которая послужила началом этому заболеванию. В таком случае прогноз становится более обнадёживающим и благоприятным.

Медики обычно советуют начать с приёма жирорастворимых витаминов группы А, К, D, нехватка которых в организме человека заметно усугубляет течение цирроза. Необходимо также составить специальную диету и рацион для больного билиарным циррозом печени.

Ещё одним медикаментозным средством будут препараты, направленные на устранение одного из самых раздражающих пациента симптомов — кожного зуда. Такими препаратами являются билигнин, холестерамин, рифампин, а также антигистаминные препараты.

На устранение отклонений иммунной системы при лечении направляются цитостатики, иммуннодепрессанты, глюкокортикоиды. Однако, из-за большого количества клинических противопоказаний и разных побочных эффектов — все препараты подбираются строго лечащим врачом и в индивидуальном порядке исходя из конкретного случая.

В качестве хирургического лечения при необходимости назначаются:

  1. Трансплантация поражённого органа (печени);
  2. Удаление желчного пузыря (холецистэктомия). Эта процедура проводится только при вторичном билиарном циррозе печени, в случае, если причиной развития болезни послужила желчекаменная болезнь;
  3. Удаление любого вида опухоли (доброкачественной или злокачественной), если она сдавливает печень и перекрывает отток желчи;
  4. Трансюгулярное внутрепеченочное портосистемное шунтирование. Эта операция направлена на понижение внутреннего давления в портальной вене, путем ограничения циркуляции крови в ней. Это помогает уменьшить асцит и мешать появлению внутреннего кровотечения.

Существуют также и народные методы для консервативного лечения билиарного цирроза печени, однако посещение квалифицированного специалиста будет правильным решением и значительно повысит положительные результаты лечения данного заболевания.

Профилактика билиарного цирроза печени

К сожалению, при первичном билиарном циррозе печени, учитывая аутоиммунную природу этой патологии, в потенциальной группе риска находятся все люди, однако отказ от курения и принятия алкогольных напитков скажется положительно в дальнейшем на организме и сильно понизит шансы на возникновение данного заболевания.

Также поможет сохранить здоровье соблюдение следующих критериев: занятия различными видами спорта, здоровый образ жизни, правильное рациональное питание, своевременные диагностика и лечение воспалительных процессов, начавшихся в организме, аккуратность при необходимости хирургического вмешательства и, конечно, не затягивать с прохождением общих медицинских обследований, включающие МРТ, анализы крови (общий + биохимия), КТ и УЗИ.

© 2020 — 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.

Источник: MedPechen.ru

Билиарный цирроз печени является патологией, имеющей хроническую природу, характеризующейся постепенным замещением печеночной паренхимы фиброзной тканью, которая формирует рубцы.

Заболевание на протяжении длительного времени никак не проявляется, а диагноз ставится случайно при проведении диагностических мероприятий направленных на выявление других заболеваний.

Билиарный цирроз является тяжелой патологией печени, при которой наблюдается перерождение печеночной паренхимы и замена ее фиброзной тканью. Чаще всего этот недуг встречается у женщин в возрасте после 40 лет. По данным статистики распространенность недуга колеблется в районе 40-50 случаев на 1млн. населения.

Врачами установлено наличие тесной связи между заболеванием и наследственными факторами.

Первичный билиарный цирроз печени имеет слабоизученный патогенез, поэтому точные причины его развития не установлены.

У 95% выявленных случаев наличия патологического процесса в крови больных установлено присутствие антимитохондриальных антител. Но в настоящий момент исследователи не могут выяснить причин, почему этими антителами поражаются только митохондрии клеток печеночной ткани.

Течение патологического процесса является прогрессирующим и на поздних стадиях показано проведение пересадки органа. Этот способ является единственным, который позволяет спасти жизнь человеку.

Причины развития билиарного цирроза

Современные исследователи в области гастроэнтерологии связывают появление и прогрессирование патологического процесса с развитием аутоиммунных нарушений в организме больного.

Об аутоиммунной природе происхождения недуга свидетельствует его связь с другими патологиями этой группы такими, как ревматоидный артрит, тубулярный почечный ацидоз, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреодит и некоторые другие.

Достоверно установлено, что заболевание начинается с развития:

  • асептического воспаления желчевыводящих путей;
  • пролиферации эпителия;
  • прогрессирующего фиброза в области протоков.

С течением времени интенсивность воспалительного процесса снижается, но фиброз продолжает распространяться на печеночную паренхиму, провоцируя необратимые изменения в ней и ее разрушение.

Спровоцировать появление патологических процессов могут и другие недуги:

  1. рожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей.
  2. Желчнокаменная болезнь.
  3. Внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени.
  4. Кисты желчного протока.
  5. Первичный склерозирующий или гнойный холангит.

Помимо этого причиной появления патологических процессов могут являться  грамотрицательные инфекции. При наличии у больного этого фактора, в его крови определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клетками, но и иные изменения. Фиксируется повышение уровня имунноглобулина М, и нарушение продуцирования В- и Т-лимфоцитов. Все указанные факторы свидетельствуют в поддержку аутоиммунного патогенеза заболевания.

Вторичный билиарный цирроз печени развивается на фоне возникновения патологий, которые провоцируют застой желчи во внутрипеченочных желчных путях.

К таким патологическим нарушениям относят:

  • атрезии;
  • камни и стриктуры желчных протоков;
  • рак внепеченочных желчных путей;
  • киста холедоха и муковисцидоз.

Для выбора правильной тактики проведения лечения требуется определить не только причину патологии, но и классифицировать само заболевание.

Классификация патологии печени

Оценка функциональных возможностей печени при билиарном циррозе осуществляется по шкале Чайлд-Пью.

Эта шкала предполагает учет наличия у больного асцита, энцефалопатии, количество билирубина и альбумина, а также протромбиновый индекс, характеризующий степень свертываемости крови.

В зависимости от количества баллов, присвоенных за эти показатели, выделяют различные стадии компенсации цирроза.

Выделяют следующие классы – А, В и С. При наличии класса А продолжительность жизни составляет до 20 лет, а выживаемость после проведения хирургического вмешательства составляет более 90%. При присвоении класса В продолжительность жизни значительно сокращается, а послеоперационная выживаемость равна 70%. В случае присвоения класса С продолжительность жизни не превышает 3 лет, а выживаемость после полостных оперативных вмешательств не более 20%.

Присвоение больному классов В и С свидетельствует о необходимости проведения пересадки печени.

На территории России применяется шкала METAVIR. В соответствии с  этой системой классификации степень фиброзирования оценивается на основании данных полученных при проведении биопсии печени. Градация степеней от 0 до 4. Четвертая степень фиброзирования свидетельствует о наличии и прогрессировании цирроза.

Характерная симптоматика заболевания

На ранних стадиях симптоматика заболевания является неспецифичной и стертой. Большинство больных с заболеванием на начальной стадии начинают жаловаться на наличие кожного зуда. Кожный зуд может быть как слабо выраженный, периодический, так и нестерпимый постоянно беспокоящий пациента.

Появление первых приступов кожного зуда происходить может как за несколько месяцев, так и за несколько лет до возникновения желтухи. В некоторых случаях возможно появление этих признаков одновременно.

Для начальной стадии прогрессирования билиарного цирроза характерно появление общеклинических симптомов, которые заключаются в:

  • слабости;
  • головной боли;
  • головокружении;
  • снижении аппетита;
  • нарушении памяти и внимания;
  • похудении;
  • апатии;
  • депрессии;
  • нарушении сна в ночное время суток и появлении сонливости днем;
  • сухости склер.

В процессе прогрессирования патологии у больного находят проявление признаки печеночно-клеточной недостаточности.

Симптомы этого нарушения проявляются:

  1. тошнотой;
  2. рвотой кишечным содержимым;
  3. интенсивными болевыми ощущениями в области правого подреберья;
  4. отсутствием аппетита;
  5. вздутием кишечника;
  6. диареей или запором;
  7. желтухой;
  8. приступами кожного зуда;
  9. потемнением мочи;
  10. обесцвечиванием кала;
  11. появлением под кожным покровом желтых бугристых новообразований – ксантем;
  12. увеличением объема печени и селезенки;
  13. развитием печеночной энцефалопатии.

Помимо внешних признаков у больного развивается комплекс симптомов свидетельствующих о возникновении и прогрессировании портальной гипертензии.

Симптоматическими признаками этого патологического состояния являются:

  • голова медузы — симптом, сочетающий в себе наличие увеличенного живота и наличие на коже брюшной стенки выраженной венозной сети
  • рвота кофейной гущею — симптом, свидетельствующий о кровотечении из вен пищевода или желудка;
  • дегтеобразный стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника;
  • темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке;
  • появление на коже телеангиоэктазий;
  • пальмарная эритема – покраснение ладоней.

Чем более выражено поражение печеночной паренхимы, тем выше риск развития осложнений. Очень часто в финале прогрессирования билиарного цирроза у больного развивается гепатоцеллюлярная карцинома.

Основные методы проведения диагностики

Диагностика патологического состояния базируется на использовании лабораторного и инструментального исследования

При выявлении застоя желчи проводится анализ и оценка клинического и биохимического профиля.

При проведении общего анализа крови у больного с билиарным циррозом в стадии декомпенсации фиксируется снижение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов, при одновременном увеличении количества ретикулоцитов. Помимо этого увеличивается показатель СОЭ.

Проведение общего анализа мочи выявляет изменение среды со слабокислой на щелочную или нейтральную, в составе мочи присутствует в небольшом количестве белок. Также выявляется повышенное содержание эпителия и лейкоцитов. Помимо этого в моче выявляется наличие эритроцитов.

Биохимический анализ крови выявляет снижение количества белка в плазме и повышение концентрации креатинина, Помимо этого фиксируется снижение количества фибриногена и увеличение концентрации лактатдегидрогеназы.

Проведение печеночных проб фиксирует усиление активности печеночных ферментов и повышение концентрации билирубина.

Для диагностирования первичного билиарного цирроза печени применяется биопсия. Полученный в результате проведения процедуры материал отправляется на проведение гистологического исследования.

Наличие вторичной формы недуга диагностировать можно при помощи применения:

  1. УЗИ печени.
  2. КТ.
  3. МРТ.
  4. Ретроградной холангиографии.

Инструментальные методики проведения диагностики дают возможность установить причину появления патологии и установить окончательный диагноз.

Лечение билиарного цирроза печени

При появлении первых признаков свидетельствующих о нарушении работы печени требуется незамедлительно обратиться в больницу для получения консультации, проведения обследования и назначения своевременного и адекватного курса лечения.

В проведении терапевтических мероприятий в соответствии с принятым протоколом лечения принимают участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург.

Основной задачей проведения терапии является остановка процесса дальнейшего прогрессирования цирроза.

Для лечения может использоваться медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство. Оперативное вмешательство осуществляется под общим наркозом в условиях стационара медицинского учреждения.

Медикаментозное лечение зависит от формы патологии. Выбор лекарственных препаратов для проведения терапевтического курса осуществляет лечащий врач с учетом результатов обследования и особенностей организма пациента.

Помимо применения медикаментозных средств рекомендация врачей заключается в проведении корректировки рациона питания и использовании для поддержания стабильного состояния организма средств народной медицины. По отзывам большого количества врачей, такой комбинированный подход к проведению лечебных мероприятий позволяет значительно улучшить состояние больного.

При осуществлении медикаментозной терапии применяются препараты, относящиеся к разным группам фармакологических средств.

Основными лекарствами являются следующие:

  • гепатопротекторы – Уросан, Урсофальк;
  • иммуномодуляторы – Метотрексат;
  • противофиброзные средства;
  • для снятия зуда – Колестипол, Налоксин;
  • для снижения уровня холестерина – статины – Аторвастатин, Розувастатин;
  • при наличии асцита назначается прием диуретиков;
  • в качестве противовоспалительного средства используется Преднизолон.

Помимо указанных лекарственных средств, врач назначает прием препаратов, обеспечивающих нормализацию процессов обмена витаминов и минеральных соединений. Такими препаратами являются Купренил, Стимол и поливитаминные комплексы Цитрум и Мультитабс.

В качестве диетического питания больному рекомендуется придерживаться диеты №5.

Автор статьи

Сазонов Григорий Андреевич

Источник: blotos.ru

Общая информация

Краткое описание

Вторичный билиарный цирроз печени (ВБЦ) — цирроз печени, сформировавшийся вследствие длительной частичной или полной

обструкции

общего желчного протока или основных его ветвей.

Примечание

Из данной подрубрики исключены:

— алкогольный фиброз печени (K70.2);

— сердечный склероз печени (K76.1);

— цирроз печени:

    — алкогольный (K70.3);

    — врожденный (P78.8);

    — с токсическим заболеванием печени (K71.7).

Классификация

Этиология и патогенез

Вторичный билиарный цирроз печени — результат длительного внепеченочного

холестаза

, чаще обусловленного желчнокаменной болезнью или формированием

стриктур

(обычно послеоперационных, иногда возникают при панкреатите).
Скорость развития вторичного билиарного цирроза печени зависит от выраженности обструкции. Обычно он формируется в течение года. Врожденные дефекты внепеченочных желчных путей (

атрезия

,

гипоплазия

муковисцидоз

) — наиболее частые причины вторичного билиарного цирроза печени у детей младшего возраста. Среди редких причин вторичного билиарного цирроза печени можно отметить кисту общего желчного протока.

В случае рака поджелудочной железы или рака желчных протоков, больные обычно не доживают до цирроза печени.
На фоне химического поражения гепатоцитов развиваются внутридольковый некроз и фиброз. Фиброзные тяжи и воспалительные инфильтраты распространяются внутри долек вдоль

холангиол

(желчных капилляров). 

Альтернативная точка зрения
По мнению ряда авторов, вторичный билиарный цирроз является синоним первичного склерозирующего холангита. Однако в «Национальном руководстве по гастроэнтерологии РФ» первичный склерозирующий холангит классифицирован как К83.0 — холангит. По общему мнению ВБЦ является скорее осложнением (последним этапом развития ПСХ).
 

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Неизвестна.

Факторы и группы риска

В группе риска развития вторичного билиарного цирроза находятся больные, которые перенесли операции на желчных путях. Наиболее часто —

холецистэктомию

по поводу желчнокаменной болезни с пигментными или смешанными камнями в пузыре, содержащими билирубинат кальция.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

желтуха; кожный зуд; дискомфорт в правом верхнем отделе живота; боль в верхних отделах живота; лихорадка; слабость

Cимптомы, течение

Клиническая картина определяется наличием характерного

холестаза

: доминируют желтуха и кожный зуд.

Развитие

холангита

проявляется болями в правом верхнем квадранте живота и лихорадкой.
Болевой синдром может быть обусловлен желчной коликой.
При прогрессировании развиваются признаки

портальной гипертензии

и печеночно-клеточной недостаточности.

Несмотря на разные этиологию и патогенез первичного и вторичного билиарного циррозов печени, их клиническая картина во многом похожа (см. «Первичный билиарный цирроз» — K74.3 и  «Другой и неуточненный цирроз печени» — K74.6).

Диагностика

Анамнестические указания на желчнокаменную болезнь, холангит, оперативные вмешательства на гепатобилиарной системе.

Инструментальные методы: 
1. УЗИ — диагностическая точность составляет около 85% (наименьшую значимость ультразвуковые данные имеют на ранних стадиях заболевания).
2
. ЭРХПГ — позволяет выявить причину обструкции желчных протоков. МРТ в этих случаях менее информативна.

3. Гистологическое исследование биоптата печени позволяет установить стадию цирроза.

Лабораторная диагностика

1. Повышение активности щелочной фосфатазы, ГГТП, уровня прямого билирубина (почти у всех больных) — главный лабораторный признак холестаза. 

2. Умеренно повышенная активность аминотрансфераз (как правило в 1,5-5). Нарастание активности аминотрансфераз (более чем в 5 раз) и лейкоцитоз являются проявлениями холангита. 

3. Изменения липидного спектра, в том числе возникновение аномального липопротеида X, типичны для первичного и вторичного билиарного циррозов печени. 

4. Нарушение всасывания жиров характеризуется 

стеатореей

, снижением концентрации каротина и витамина A в сыворотке.  Антител к митохондриям (АМА) обычно не бывает.

5. Снижение количества альбумина, повышение холестерина и удлинение протромбинового времени характеризует снижение синтетической функции печени. В тяжелых стадиях возможна

тромбоцитопения

.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с циррозами печени другой этиологии, выявляя этиологические причины лабораторными тестами (инфекция, алкоголь, токсические вещества, первичный билиарный цирроз, аутоиммунный гепатит; нарушение обмена меди, железа; дефицит альфа-1-антирипсина и прочее). См. также «Другой и неуточненный цирроз печени» — K74.6.

Дифференциальная диагностика с фиброзом печени и холангитами проводится в основном на основании биопсии.

Дифференциальная диагностика с холестазом другой этиологии без цирроза проводится на основании комплекса инструментальных и лабораторных исследований.

Следует также дифференцировать вторичный билиарный цирроз с портальным циррозом путем изучения биоптата и динамики нарастания маркеров холестаза и цитолиза (ЩФ/АЛТ).

Эпизоды гемолиза требуют исключения гемолитических анемий.

Осложнения

При далеко зашедшем циррозе печени могут развиваться серьезные осложнения, которые не зависят от этиологии повреждения печени.

Возможные осложнения:

портальная гипертензия

и ее последствия (варикозное расширение вен пищевода и желудка, 

асцит

спленомегалия

, спонтанный бактериальный перитонит, печеночная энцефалопатия, печеночно-почечный синдром);
— 

коагулопатия

;
— гепатоцеллюлярная карцинома.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение

1. Диета, изменение образа жизни.

2. Восстановление пассажа желчи в результате эндоскопического или лапаротомического хирургического вмешательства. В некоторых случаях считается этиотропной терапией.

Декомпрессия

желчных путей даже при сформированном циррозе увеличивает продолжительность жизни больных.

Прогноз

Прогноз при сохранении обструкции желчных путей плохой: в среднем, продолжительность жизни больных составляет 4 года. Оперативное вмешательство, устраняющее холестаз, способно улучшить прогноз.

Госпитализация

Необходима для диагностических процедур и оперативного лечения.

Профилактика

Ранее выявление и лечение синдрома

холестаза

.

Информация

Источники и литература

  1. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2020

    1. http://medbiol.ru/medbiol/har3/000d4e36.htm

      1. http://old.smed.ru/guides/43940/doctor#article

        1. http://www.eurolab.ua/encyclopedia/Gastroenterology.patient/1840/

          Внимание!

          Источник: diseases.medelement.com

          Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

          Оглавление

          • 1 Причины билиарного цирроза
            • 1.1 Первичный билиарный цирроз
            • 1.2 Вторичный билиарный цирроз
          • 2 Классификация
          • 3 Продолжительность жизни?
          • 4 Симптомы
            • 4.1 Первичный
            • 4.2 Вторичный
          • 5 Как лечить?

          Билиарный цирроз печени – это заболевание хронического типа, возникающее из-за нарушения протекания желчи по протокам. Его основное проявление – это постепенное разрушение паренхимы с формированием фиброза, что так же не спеша приводит к циррозу печени и недостаточности органа.

          Причины билиарного цирроза

          Основной причиной билиарного цирроза печени принято считать застой желчных пигментов, скапливаясь во внутрипеченочных протоках, они приводят сначала к разрушению структуры отдельных гепатоцитов (печеночных клеток), позже – печеночных долек, постепенно поражая паренхиму. Разрушенные ткани замещаются фиброзными, однако орган перестает функционировать естественным путем, что нередко приводит к печеночной недостаточности.

          Исходя из разделения билиарного цирроза на виды – первичный и вторичный, существуют различные и причины, вызывающие данное заболевание.

          Первичный билиарный цирроз

          Что выступает причинами первичного билиарного цирроза, учеными до сих пор досконально не установлено, однако существуют предположения:

          • о генетической предрасположенности, причем часто передается болезнь по женской линии от матери к дочке;
          • о влиянии артрита ревматоидного типа, а также таких заболеваний, как волчанка и склеродермия;
          • о провоцировании краснухой, вирусом герпеса и Эпштейн-Барра.

          Вторичный билиарный цирроз

          Вторичный же билиарный цирроз установлено, что связан с закупоркой просвета желчевыводящих протоков или их сужением, а вызвать это способны:

          • врожденные патологии желчевыводящих путей и приобретенные заболевания;
          • камни в желчном пузыре;
          • опухоль любого характера, вызывающая сужение протока;
          • увеличение лимфоузлов или воспаление поджелудочной железы, меняющихся в размере и также перекрывающие желчевыводящий канал.

          Классификация

          Классифицируют билиарный цирроз печени не только на первичный и вторичный, но и разделяют на стадии:

          1. На первой стадии поражения желчевыводящих путей только начались, угроза цирроза еще далеко;
          2. На второй — желчвыводящие протоки уже значительно поражены, в них разрастается соединительная ткань, а воспаление печени приобретает все больше признаков;
          3. На третьей – просвет закупоривается, печеночная структура подвержена некрозу, прогрессирует фиброз;
          4. Четвертая стадия – цирроз печени.

          Продолжительность жизни?

          Пациент с билиарным циррозом может прожить более 20-ти лет, даже не подозревая о своем диагнозе. Но постановка конкретного срока напрямую зависит от стадии, на которой была диагностирована болезнь и причин, спровоцировавших ее. Как правило, после первых проявленных симптомов, больной живет еще 8-10 лет. Но также стоит учитывать данные о том, что чуть менее 50-ти % больных погибают после явных проявлений болезни, поэтому спрогнозировать точное количество лет не получится, на цифру имеют влияние и образ жизни больного, и его показатели крови, и физическое, и даже моральное состояние.

          Симптомы

          Симптомы также разделяют по первичному и, соответственно, вторичному типу недуга.

          Первичный

          Первичный билиарный цирроз печени имеет следующие признаки:

          • время от времени проявляющийся зуд, особенно обостряющийся во время сна и после водных процедур;
          • смена пигментации кожи на коричневый, особенно заметный в области суставов, что со временем отражается на оттенке кожи всего тела;
          • появление нароста на одном или двух сразу веках, которую называют ксантелазмой, причем, чаще всего, возможно не единичное появление, размещается второй нарост ладонях, локтях или груди;

          • рост в объемах селезенки;
          • а также стандартные симптомы, говорящие о нарушениях работы печени – горький привкус во рту, боль в правом подреберье, незначительный рост температуры, мышечные боли.

          С прогрессом болезни уходит аппетит, а симптомы только усиливаются, зуд становится трудно переносимым. Участки, на которых видна пигментация, грубеют, фаланги пальцев все больше становятся похожими на «барабанные палочки». Боли аналогично усиливаются, кровотечениями проявляется варикоз вен в пищеводе и желудке. Поступающие в организм питательные вещества и витамины практически не усваиваются, поэтому присоединяются и симптомы гиповитаминоза. Пищеварение нарушено, наблюдается постоянное вздутие живота, тошнота, нередко происходит рвота. Лимфоузлы также изменяют свои размеры.

          Вторичный

          Вторичный билиарный цирроз печени проявляется при помощи:

          • аналогичного первичному типу зуда кожи;
          • боли в правой подреберной дуге как в спокойном состоянии, так и при пальпаторном исследовании области печени чувствуется боль;
          • кожа приобретает желтый оттенок, за ней желтеют слизистые оболочки, склеры глаз;
          • выделяемая моча темнеет, а кал теряет привычный цвет;
          • температура тела часто превышает отметку в 38 градусов.

          В данном случае необходимо особо пристальное наблюдение врачей, т.к. осложнения цирроза могут наступить намного раньше, чем в случае первичного типа заболевания, речь ведется о симптомах печеночной энцефалопатии, недостаточности и портальной гипертензии.

          Как лечить?

          Лечение билиарного цирроза печени назначается исключительно профессиональным доктором и на него имеет прямое влияние форма диагностированной болезни и ее проявления.

          Так, лечение первичного билиарного цирроза направлено, в первую очередь, на снижение уровня билирубина, щелочной фосфатазы и холестерина в показателях крови. Для этого доктор назначает препарат с Урсодезоксихолевой кислотой – Урсодез, Урсофальк или другие. Отлично справляются с понижением холестерина статины. Кроме того, могут быть назначены:

          • Колхицин – служащий активной профилактикой осложнений;
          • Колестипол и антигистаминные средства – для снятия невыносимого зуда;
          • Метотрексат – иммуномодулятор, усиливающий защитные функции орагнизма;
          • а также противофиброзные средства, если фиброз начал визуально проявляться на диагностике.

          Дозировка препаратов должна быть строго соблюдена, а назначать ее больной самостоятельно не в праве. Чтобы получить позитивный исход лечения, важно прислушиваться к рекомендациям врачей или, в случае сомнений, искать тех специалистов традиционной медицины, к которым ощущается 100%-ное доверие. Лечение первичного билиарного цирроза народными методами исключено.

          Лечение вторичной формы болезни основывается на нормализации оттока желчи, и происходит это при помощи либо эндоскопии, либо хирургической операции, устраняющей основную патологию. Но когда подобные действия невозможны, больному назначают:

          • антибиотические препараты, чтобы остановить прогресс болезни;
          • диетическое лечебное питание №5, исключающее жиры, жареные, соленые и консервированные блюда, но основывающееся на обезжиренных, полезных продуктах и дробном поглощении суточного меню.

          А как правильно питаться при циррозе печени, вы сможете узнать из следующего материала.

          Источник: pechenu.ru

          Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) относится к заболеваниям, причины которого остаются неизвестными. Врачи объясняют, что оно носит аутоиммунный характер, но почему иммунная система дает сбой и поражается ткань печени – пока не выяснено. Заболевание считается неблагоприятным, лечение осложняется тем, что на первых стадиях симптоматика слабо выражена.

          Что это такое

          Печень считается одним из главных органов человеческого организма и любое поражение его ткани ведет к нежелательным последствиям. При первичном билиарном циррозе в желчевыводящих протоках начинается воспалительный процесс. Его результатом становится поражение тканей органа: они заменяются фиброзными очагами.

          Первичная форма билиарного цирроза отличается от вторичной тем, что никаких нарушений со стороны желчевыводящих путей нет. Другими словами, при вторичной форме существует патология, которая длительное время не лечится и в результате возникает осложнение – цирроз печени. При первичной форме никаких заболеваний, которые могли бы спровоцировать поражение тканей печени, нет.

          С началом воспалительного процесса поражаются желчные протоки, при этом желчь не передается в полость двенадцатиперстной кишки. Это является отличительной чертой биллирного цирроза, при других видах цирроза протоки не страдают, а поражается только сама печень.

          Процесс замещения нормальных тканей печени фиброзными является хроническим. Заболевание постоянно прогрессирует, причем первое время практически бессимптомно. Если какие-то признаки воспаления и проявляются, то в них сложно распознать ПБЦ, иногда врачи ошибочно ставят диагнозы, связанные с заболеваниями желчных протоков или желчного пузыря.

          Причины

          Чаще всего ПБЦ развивается у женщин в возрасте 45–60 лет. Несмотря на то что точные причины начала воспаления, провоцирующего замещение тканей печени, неизвестны, ученые смогли доказать, что природа патологии аутоиммунная.

          Основанием для такого заключения являются следующие факты:

          • в крови больных обнаруживаются антитела, значит, иммунная система реагирует на поражение печени и начинает с ним бороться;
          • при гистологическом исследовании обнаруживаются симптомы иммунного поражения клеток желчных протоков;
          • у больных ПБЦ часто имеются другие заболевания аутоиммунного характера, причем их причины изучены до конца – ревматоидный артрит, тиреоидит, красный плоский лишай и другие.

          Какие именно гены могут так отрицательно повлиять на печень, ученые не знают, однако генетическая теория появления ПБЦ остается распространенной среди медиков.

          Наследственная предрасположенность также играет важную роль при определении причины заболевания. По статистике, если у женщины в возрасте до 60 лет диагностирован первичный билиарный цирроз печени, вероятность его развития у дочери составляет около 30%.


          Учитывая то, что заболевание чаще диагностируется у женщин, ученые не исключают как причину гормональные факторы, например, гормональные сбои при климаксе.

          Спровоцировать аутоиммунные нарушения могут факторы и заболевания, при которых ослабевают защитные силы организма. К ним относятся:

          • бактериальные инфекции – кишечная палочка, хламидии (у больных ПБЦ часто диагностируют заболевания мочевыделительной системы в хронической форме);
          • поражение организма вирусами;
          • ксенобиотики – токсические вещества, проникающие в организм из внешней среды, могут содержаться в косметике, пищевых приправах и добавках, некоторых препаратах.

          Стадии заболевания

          Первичный билиарный цирроз печени развивается медленно, быстро прогрессирующая форма заболевания встречается редко. Воспалительный процесс начинается в мелких желчных протоках, которые разрушаются, нарушая отток желчи в кишечник. Это состояние называется холестазом, цирроз является результатом его течения.

          Всего ПБЦ проходит 4 стадии развития:

          1. Портальная. Воспалительный процесс затрагивает септальные и междольковые желчные протоки. В это время паренхима или ткань печени остается здоровой, продолжает функционировать полноценно. Заметить портальную стадию можно только случайно при плановом обследовании или когда пациент обращается к врачу с жалобами на другие проблемы.
          2. Перипортальная. Воспалительный процесс выходит за пределы желчных протоков, проявляются первый признаки застоя желчи, что нарушает нормальную функциональность печени.
          3. Септальная. Ткань печени подвергается фиброзным изменениям, признаки воспалительного процесса становятся явно выраженными. Застойные явления затрагивают все области органа. В тканях печени увеличивается количество меди, что легко диагностировать при проведении гистологического анализа.
          4. Цирроз. Симптоматика ПБЦ выражена настолько, что предположить наличие диагноза можно и без диагностики. Периферический и центральный застой желчи приводят к невозможности нормального функционирования печени.

          Симптомы

          Выделяют доклиническую и клиническую стадию первичного билиарного цирроза. Во время первой симптоматика отсутствует, заподозрить наличие воспалительного процесса невозможно. Во время второй у больного проявляются видимые признаки ухудшения здоровья, с которыми он обращается к врачам.

          При доклиническом ПБЦ обнаружить заболевание можно при случайном обнаружении изменений в анализах.

          Ранние

          Ранние симптомы могут присутствовать на протяжении нескольких месяцев и даже лет, ведь первичный билиарный цирроз развивается медленно. Одним из первых признаков является кожный зуд, который сначала носит периодический характер, затем появляется все чаще и становится постоянным.


          Кожный зуд, относящийся к ранним симптомам, усиливается при воздействии тепла, например, после приема ванны, а также в ночное время.

          Если другие симптомы не развиваются длительное время, многие обращаются к дерматологам. Иногда они получают назначение и ошибочно лечат кожное заболевание, используя средства для наружного применения, но такая терапия не приносит результата. Следующим симптомом, который возникает на фоне зуда, является желтуха.

          Кожные покровы приобретают желтый оттенок, но он слабо выраженный, поэтому отличается от типичной желтухи. Иногда могут окрашиваться только склеры. По статистике, этот симптом присутствует у около 50% больных ПБЦ. Еще у большего числа развивается гиперпигментация кожи. Сначала пятна появляются на спине, в области лопаток, затем распространяются по всему телу.

          Более чем у 70% больных на ранней стадии появляется синдром хронической усталости, ухудшающий качество жизни человека. Снижается трудоспособность, постоянно присутствуют апатия, упадок сил. Обычно ухудшение состояния приходится на вторую половину дня и особенно сильным становится к вечеру. Если не лечить это психическое расстройство, может развиться депрессия, бессонница и другие осложнения.

          Еще один распространенный ранний симптом, встречающийся у каждого третьего больного ПБЦ – это ксантомы. Эти кожные бугорки представляют собой скопления жира и возникают в результате нарушения липидного обмена. Часто они располагаются вокруг глаз и называются ксантелазмами. Другими ранними симптомами являются:

          • резкое увеличение размеров печени, легко диагностируемое на УЗИ;
          • увеличение размера селезенки;
          • болезненные ощущения в пояснице, суставах и костях;
          • повышение температуры тела до 37–37,5 градусов.

          Поздние

          Поздние симптомы ПБЦ серьезно ухудшают качество жизни больного, причиняют много болезненных ощущений, дискомфорта. Кожный зуд становится все более выраженным, терпеть нет сил, поэтому человек может расчесывать себя до крови. Однако, со временем этот симптом пропадает, то есть по мере того как сильно поражается печень, зуд проходит, как бы парадоксально это ни звучало.

          Изменяется гиперпигментация кожи. На ранних этапах заболевания она поражает участок между лопатками, затем всю спину, на поздних – кожный покров в других местах. Кожа на участках с гиперпигментацией становится грубой, утолщается, особенно на ладонях и стопах. На других частях тела может появляться сыпь, внешне похожая на аллергию.


          Из-за длительного застоя желчи возникает нарушение усвоения витаминов и минералов, поэтому появляются ухудшение зрения, резкая потеря веса, мышечная слабость.

          Другими поздними симптомами являются такие факторы:

          • проявляются диспепсические расстройства в форме проблем со стулом, потери аппетита, болях в животе;
          • кожные покровы становятся сухими, ухудшается состояние ногтей и волос – происходит это из-за нарушений усвоения питательных веществ;
          • размеры печени увеличиваются намного;
          • температура тела увеличивается до 37–39 градусов;
          • ухудшается эмоциональное состояние больного, появляются депрессия, нарушения сна, эмоциональное выгорание;
          • снижается трудоспособность.

          К более поздним симптомам относят такие психические нарушения, как замедление речи (чрезмерное количество пауз между словами, трудности с произношением слов), раздражительность, рассеянность. Эти и другие психические нарушения относятся к печеночной энцефалопатии, она встречается в более чем у 80% всех больных.

          Диагностика

          Диагностировать первичный билиарный цирроз непросто, учитывая то, что заболевание имеет как внешнюю, так и внутреннюю симптоматики. При нем страдают разные внутренние системы, в том числе пищеварительная, неврологическая, другие. Диагностика ПБЦ включает в себя:

          • общий анализ крови и мочи для определения наличия воспалительного процесса и его интенсивности;
          • биохимический анализ крови, позволяющий определить и исследовать белки, состояние которых показывает состояние печени;
          • анализ крови на аутоантитела;
          • УЗИ печени и других органов брюшной полости – для оценки их состояния и степень распространенности воспалительного процесса;
          • фибротест – это анализ крови, назначающийся при подозрении на билиарный цирроз, позволяет оценить характер и степень фиброзных изменений тканей печени;
          • биопсия печени с последующим гистологическим исследованием забранного материала – назначается при необходимости, является точным основанием для подтверждения диагноза.

          Уже на ранней стадии ПБЦ увеличиваются показатели СОЭ и увеличение активности ферментов-маркеров холестаза, поэтому важно ежегодно сдавать общий анализ крови в профилактических целях.

          Врачи для подтверждения диагноза «первичный билиарный цирроз» обращают внимание на наличие хотя бы четырех из таких факторов:

          • наличие кожного зуда или его внезапное прекращение после длительного присутствия;
          • внепеченочные желчные проходы функционируют нормально, нарушения в них отсутствуют;
          • активность ферментов холестаза увеличивается в несколько раз;
          • увеличивается уровень IgM в крови;
          • в тканях биоптата печени наблюдаются изменения.

          Лечение

          Лечение первичного билиарного цирроза печени должно быть комплексным. Чем раньше оно начнется, тем больше вероятность того, что удастся избежать развития осложнений. Учитывая то что БЦП зачастую развивается на фоне других аутоиммунных заболеваний, терапия обычно включает в себя:

          • Рекомендации по уменьшению кожного зуда. Больным советуется носить одежду из льна, хлопка, других натуральных тканей. И также придется отказаться от приема горячих ванн и посещения сауны, бани.
          • Соблюдение диеты. Обычно при ПБЦ назначается диета №5, которая подразумевает максимальное исключение из рациона жиров и ограничение углеводов.
          • Применение ферментных препаратов. Дополняет соблюдение диеты №5 и способствуют устранению таких диспепсических симптомов, как жидкий стул, нарушения аппетита и других.
          • Для уменьшения кожного зуда назначаются такие препараты, как Фенобарбитал, Рифампицин, Налоксан и другие.
          • Для профилактики дефицита витаминов и других полезных микроэлементов назначаются витаминные комплексы. Особенно полезны препараты, содержащие витамин D и кальций.

          Все эти методы лечения направлены на поддержание здоровья больного, но остановить процесс замещения здоровой ткани печени фиброзной они не могут. Единственным радикальным методом терапии является пересадка печени, но, к сожалению, доступен он не всем.


          Трансплантация печени может увеличить продолжительность жизни больного на 10 и более лет, чего не могут дать другие методы терапии.

          Продолжительность жизни и прогноз

          Сколько проживет больной с диагностированным ПБЦ, зависит от многих факторов, в том числе от:

          • степени поражения печени;
          • того, насколько вовремя было обнаружено заболевание и назначено лечение;
          • возраста пациента;
          • наличие сопутствующих аутоиммунных заболеваний;
          • наличия хронических недугов и общего состояния здоровья;
          • образа жизни человека;
          • наследственного фактора.

          В общем, влияние первичного билиарного цирроза на продолжительность жизни определяется как негативное. Если течение заболевания бессимптомное, больные живут с ним до 20 лет, если же диагностированы клинические проявления – до 7–10. Причиной смерти при ПБЦ обычно становятся кровотечения из варикозно расширенных вен желудка, пищевода или развившаяся печеночная недостаточность.

          Первичный билиарный цирроз печени считается малораспространенным заболеванием, но учитывая то, насколько интенсивно распространяются аутоиммунные недуги, со временем его популярность может увеличиться. Первые признаки легко спутать с симптомами проблем с ЖКТ, поэтому женщинам в возрасте старше 45 лет рекомендуется ежегодно делать УЗИ органов брюшной полости, чтобы вовремя обнаружить любые изменения размеров печени и ее паренхимы. Это поможет подобрать подходящую терапию и максимально возможно увеличить продолжительность жизни пациента.

          Источник: vrbiz.ru

          Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза. Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени. Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

          Общие сведения

          Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков. Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

          Первичный билиарный цирроз печени

          Причины первичного билиарного цирроза печени

          Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер. Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера. Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

          Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.

          В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.

          Стадии первичного билиарного цирроза печени

          В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

          Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

          В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

          В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

          В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

          Симптомы первичного билиарного цирроза печени

          Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

          Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи. Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда. У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

          Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

          В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

          В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

          Диагностика первичного билиарного цирроза печени

          Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот. Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов. Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

          По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

          Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

          Лечение первичного билиарного цирроза печени

          Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

          К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.

          Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.

          Прогноз первичного билиарного цирроза печени

          При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет. Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

          После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

          Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

          Вторичный билиарный цирроз печени – это диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей. Характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени. Показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.

          Общие сведения

          Вторичный билиарный цирроз печени

          Причины

          Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей. Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.

          Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха. Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.

          Патогенез

          Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.

          Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином. Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени. В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.

          Симптомы

          Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени. При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.

          Осложнения

          Присоединение портальной гипертензии и печеночной недостаточности наблюдается в поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени. Осложнениями вторичного билиарного цирроза печени может служить развитие печеночных абсцессов и пилефлебита.

          Диагностика

          При распознавании вторичного билиарного цирроза печени врач-гепатолог учитывает клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.

          При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени. В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.

          По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии. При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени. В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.

          Лечение вторичного билиарного цирроза

          Первостепенной задачей является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч. при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.

          При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы. В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.

          Прогноз и профилактика

          В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции. Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза. Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.

          Источник: www.KrasotaiMedicina.ru