Амилоидоз: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика


Амилоидоз почек – это заболевание, при котором специфический белок – амилоид накапливается в тканях органа, нарушая его нормальное функционирование.

Болезнь характеризуется сбоем протеино-углеводного обмена, и проходит при развивающемся нефротическом синдроме, который оканчивается хронической почечной недостаточностью.

В первичной стадии человек может не догадываться о патологии, так как ее симптомы будут скрыты. И только через время вторичная форма полностью проявит себя как осложнение предыдущего состояния.

Официальная статистика и патологоанатомические данные о распространенности болезни утверждают, что ей подвержен 1% населения. Жители Европы и Америки болеют чаще азиатов, что объясняют большим содержанием в рационе животной пищи.

Основная возрастная группа больных – это люди старше 45 лет, из которых мужчины составляют 68%. В группу риска входят люди старше 50 лет, имеющие миелому и серьезные хронические недуги.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Причины появления амилоидоза принято связывать с хроническими болезнями, гнойными и дегенеративными процессами, проблемами сосудов, кишечника, и т.д.

Есть иммунологическая версия возникновения заболевания.

Отдельные ученые допускают, что развитие патологии может быть на фоне клеточных мутаций при локальном клеточном синтезе. Она имеет свойство предаваться от родителей к детям и зависеть от этнической принадлежности.

Симптомы

Заболевание сочетает почечные и не почечные проявления, которые говорят о ее полиморфном характере. В протекании амилоидоза принято выделять четыре стадии, для каждой из который присуща своя симптоматика:

  • 1. Латентная, протекающая почти без симптомов. Проводя диагностику, смотрят на симптомы основной болезни, которая бывает потенциально опасна для прогрессирования амилоидоза. Основным признаком на этой стадии есть протеинурия, которая слабо выражена, неустойчива, и носит преходящий характер. В некоторых случаях обнаруживается минимальная лейкоцитурия и небольшая микрогематурия. Заметна устойчивая диспротеинемия, которая не проходит даже при благоприятном прогнозе и идет с повышением глобулиновых фракций. У пациентов стабильно повышается СОЭ и основное заболевание не обостряется. Немного увеличиваются в размерах селезенка и печень, почки не страдают. Может продолжаться 3, 5 и более лет.
  • 2. Протеинурическая, при которой в моче значительно повышается белок – с 0,1 до 3 г/л, присутствует микрогематурия, реже лейкоцитурия. Вторичная стадия характерна сильно выраженной протеинурией, постепенно этот процесс нарастает. Эти явления вместе со склерозом и атрофией нефронов приводят к увеличению и уплотнению почек, их цвет приобретает серо-розовый оттенок.
  • 3. Нефротическая, или отечная характерна склерозом и амилоидозом мозгового слоя, прогрессированием нефротического синдрома с типичными признаками – массивной протеинурией, гипо и диспротеинемией, гиперхолестеринемией, воспалениями, устойчивыми к диуретикам. Бывает артериальная гипертензия, но АД в ряде случаев нормальное или пониженное. Часто замечается сплено- и гепатомегалия.
  • 4. Азотемическая характеризуется признаками стойкой почечной недостаточности, которая не имеет особых различий с другими почечными заболеваниями. Почки плотные, уменьшенные, рубцово-сморщенные. Присутствуют стойкие отеки. Часто осложняется тромбозом почечных вен, который сопровождается болями и анурией. Стадия может завершиться смертью от азотемической уремии.

Системно амилоидоз проявляется слабостью, головокружениями, одышкой, аритмией, анемией. Если параллельно развивается амилоидоз кишечника – прогрессирует упорная диарея.

Кроме четырех форм развития заболевания, среди которых чаще всего встречается нефротическая, выделяются и другие, которые являются самостоятельными формами:

  • Наследственная, или семейная. Возникает в результате мутации белка транстиретина в мужской линии.
  • Старческий – самостоятельная форма, являющаяся следствием болезни Альцгеймера и возрастного нарушения протеинового метаболизма. При этом поражается аорта, сосуды сердца и мозга.
  • Опухолевидная форма, проявляющаяся локально.

Нефропатия, которая обуславливается долгим протеканием хронических заболеваний – самый достоверный признак второй стадии амилоидоза.

Иногда отложения образуются и во время первичной формы, тогда нефротический синдром развивается быстро, и пациенты погибают еще до его полного развития. Признаки нефропатии перед началом амилоидоза выражаются следующими признаками:

  • Появлением отеков на подкожной поверхности;
  • Асцитом, который становится причиной проблем водно-солевого баланса;
  • Одышкой;
  • Нарушениями сердечной деятельности;
  • Резкими симптомами азотемии;
  • Острой гипертонией.

По мере развития у больных становятся постоянными усталость и высокая потливость, повышенное АД, отеки тканей, мешки на лице, изо рта и в моче в начале слышен запах фруктов, а позже гнилой рыбы. Все заканчивается анурией – постепенным прекращением выработки мочи.

Диагностика на раннем периоде проходит очень сложно. Она проводится при помощи лабораторных анализов.

Подозрение на амилоидоз возможно после результата анализа мочи и обнаружением альбуминурии, которая показывает раннюю стадию поражения почки и начало патологии сосудов.

Тот же результат может дать анализ содержания в крови цистатина, по которому определяется клубочковая почечная фильтрация. Расширенная диагностика предполагает специальные пробы и анализы:

  • Определение суточных потерь белка с мочой;
  • Определение высокого содержания в моче кровяных клеток анализом Нечипоренко;
  • Определение гормонов по Зимницкому;
  • Определение креатиновых проб по Ребергу;
  • Определение содержания кислот и протеиновых фракций в крови;
  • Исследования почек УЗИ и рентгенографией;
  • Проба с метиленовой синькой для выявления амилоидов;
  • Исследования почечных тканей методом забора биоплата;
  • Биопсия ткани языка и десен.

Лечение

Терапия амилоидоза бывает успешна при излечении основного заболевания. Тогда за ним регрессируют и симптомы амилоидоза. Но современное лечение не способно полностью от него избавить.

Все усилия направляются на борьбу с фоновыми болезнями и контролем ситуации с целью избегания патологических процессов и улучшения общего состояния человека.

Своевременно диагностированное сопутствующее заболевание дает шанс не развиваться болезни и снизить губительное влияние амилоида.

Медикаментозное лечение удерживает патологию от развития. Следующие лекарства применяются по индивидуально разработанным схемам:

  • Колхицин – препарат растительного происхождения, снижающий миграцию лейкоцитов в места воспаления, и угнетающий поглощение ими солевых микрокристаллов;
  • Раствор унитиола – применяется для борьбы с дисфункциями печени;
  • Диметилсульфоксидовый раствор – противоотечный и обезболивающий препарат, принимается с фруктовым соком;
  • Делагил – иммуностимулятор, применяют при инфекциях;
  • Цитостатики при почечной недостаточности;
  • Диуретики – стимулируют выработку мочи.

Целью терапии является снижение синтеза патологического протеина одновременно с защитой от него внутренних органов. Для этого искусственно ограничивается употребление соли и белка, а также рекомендуется ежедневное длительное присутствие в рационе сырой печени, пищи, богатой углеводами, витаминами и калием.

Хирургическое лечение сводится к удалению гнойного расплавления кости при остеомиелите, при абсцессе легкого применяется его дренирование. На последних стадиях болезни проводят сеансы диализа. Трансплантация почки является главным методом лечения уремической и нефротической стадий.

Видео на тему: Что такое амилоидоз, чем он опасен, как с ним борятся? 

Профилактика и прогноз

Прогноз определяет течение основной болезни и скорость развития амилоидоза. Ухудшают его тромбозы, кровоизлияния, интеркуррентные инфекции, большой возраст. Если началась сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составит менее года.

Шанс на выздоровление может быть только при своевременном визите к нефрологу на ранней стадии амилоидоза, а также усиленном лечении основной болезни до полного ее устранения.

Профилактика требует своевременной терапии любых хронических заболеваний, обуславливающих появление и развитие амилоидоза, и основывается на современных методах диагностики и радикальном лечении патологий, которые к нему приводят.

Источник: gastrocure.net

Амилоидоз: симптомы и лечениеУ вас в браузере отключен java script, вам надо его включить или вы не сможете получить всю информацию по статье «Амилоидоз и симптомы проявления». Категория: Сердце, сосуды, кровь Просмотров: 15680

Амилоидоз — основные симптомы:

  • Перепады настроения
  • Слабость
  • Увеличение лимфоузлов
  • Боль в животе
  • Тошнота
  • Потеря веса
  • Перепады температуры
  • Увеличение селезенки
  • Увеличение печени
  • Понос
  • Быстрая утомляемость
  • Боль в правом подреберье
  • Нарушение сердечного ритма
  • Боль в мышцах
  • Запор
  • Недомогание
  • Сильный зуд
  • Сердечная недостаточность
  • Желтуха
  • Перебои в работе сердца

Амилоидоз — это недуг, который может поражать все органы в организме. Основная причина его развития – скопление в тканях белка амилоида, которого в норме в организме быть не должно. Как правило, данное нарушение выработки белка поражает организм людей от 60 лет и старше. Самое опасное состоит в том, что АА и А1 амилоидоз может стать «катализатором» для таких заболеваний, как склероз, недостаточность внутренних органов и даже атрофии конечностей.

  • Амилоидоз кожи
  • Амилоидоз почек
  • Амилоидоз печени
  • Амилоидоз сердца
  • Амилоидоз кишечника
  • Лечение
  • Причины

    А1 амилоидоз (первичный) и АА амилоидоз (вторичный) может возникнуть на фоне следующих заболеваний:

    • воспалительные процессы;
    • болезни, которые не свойственные определённому климату;
    • инфекционные заболевания (туберкулёз);
    • все патологии, которые поражают костный мозг;
    • хронические болезни суставов.

    Стоит отметить и тот факт, что клетки амилоида могут подвергаться мутации в крови. Как следствие, данное нарушение может носить наследственный характер. Клетки амилоида не распадаются даже после смерти человека длительное время. Процесс может возникнуть в любом внутреннем органе.

    Виды

    Подтип А1 амилоидоз (первичный)

    При первичной форме недуга в клетках тканей внутренних органов откладывается парапротеин. Это лёгкие цепи иммуноглобулинов. Этот процесс является необратимым и ведёт к неминуемому поражению внутренних органов. Как следствие, значительно снижается продолжительность жизни пациента.

    Симптоматика зависит от того, какие именно органы поражены. Как правило, наблюдается следующее:

    • слабость;
    • быстрая утомляемость;
    • увеличение лимфоузлов;
    • нарушение в работе ЖКТ, сердца.

    Окончательный диагноз можно поставить только после нескольких лабораторных и инструментальных исследований.

    Подтип АА амилоидоз

    Для данного подтипа характерно накопление в тканях сывороточных острофазных соединений белков. В отличие от формы AL, AA амилоидоз образуется вследствие перенесённых воспалительных процессов. В группу риска подпадают чаще всего мужчины от 40 лет. Что касается женщин, то их данная патология поражает гораздо реже.

    При данной форме заболевания больше всего поражаются почки. У 10% процентов пациентов может наблюдаться нарушение в работе селезёнки и печени. И лишь у 3% возможны проблемы с сердцем. Обнаружить последнее можно только при проведении специального исследования — эхокардиографии. Практически всегда у трети пациентов через 5 лет начинает прогрессировать почечная недостаточность.

    Симптомы

    Симптомы заболевания могут варьироваться в зависимости от того, какой орган оказывается пораженным. Основными признаками амилоидоза считаются:

    • слабость;
    • постоянная усталость;
    • отеки щиколоток и ног;
    • ощутимая потеря веса;
    • чувство онемения или покалывания в конечностях;
    • ощущение удушья;
    • диарея или запор;
    • увеличение размеров языка;
    • наличие участков багряного цвета вокруг глаз;
    • нерегулярное сердцебиение;
    • сложности при глотании;
    • видимые изменения в структуре кожи (например, утолщение);
    • белок в моче (выявляется при лабораторных исследованиях).

    Когда нужно обращаться к врачу

    Если вы заметили у себя симптомы, описанные выше, следует записаться на прием к врачу и сдать необходимые анализы.

    Осложнения

    Степень тяжести заболевания напрямую зависит от того, в каком органе происходит отложение амилоидов. Особенно опасны амилоидоз почек и сердца, которые способствуют появлению таких патологий:

    • повреждение почек (если почки поражены амилоидозом, то их нарушается их функция фильтра, что может привести к почечной недостаточности);
    • сердечные повреждения (если амилоиды накапливаются в сердце, то они отрицательно сказываются на его работе, сердце начинает перекачивать меньше крови, перестает удовлетворять потребности организма в крови при выполнении любых упражнений);
    • сбои в работе нервной системы (если амилоиды скапливаются в нервах, то это приводит к сбоям в работе органов, которыми они управляют; например, если поражены нервы, чьей функцией является управление артериальным давлением, то человек начинает испытывать головокружения, часто бывает в состоянии, близком к обмороку, из-за перепадов давления).

    Причины заболевания

    Причинами заболевания могут служить:

    • наследственность;
    • нарушение белкового обмена в организме;
    • воспалительные процессы в организме (например, средиземноморская лихорадка);
    • хронические или инфекционные заболевания (туберкулез, остеомиелит, сифилис, проказа);
    • заболевания костного мозга;
    • лимфомы и лимфогранулематозы.

    Профилактика амилоидоза

    • Следить за своим здоровьем, заниматься спортом.
    • Отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь).
    • Своевременно лечить заболевания, которые могут повлиять на развитие болезни (туберкулез, сифилис, ревматоидный артрит и др.).
    • Избегать продолжительных контактов с токсическими веществами.

    Диагностика

    Для того чтобы распознать амилоидоз, определить его вид, необходимо проводить комплексную диагностику. Выбор методов исследования зависит от локализации заболевания.

    1. Лабораторные и аппаратные исследования (проводится общий и биохимический анализы крови, анализ мочи и кала).

    2. Рентгенография.

    3. Эхокардиография (при подозрении на амилоидоз сердца).

    4. Ультразвуковое исследование.

    5. Пробы с красящими веществами.

    6. Биопсия пораженной ткани.

    Лечение

    Полностью излечиться от амилоидоза невозможно, но заболевание следует взять под контроль. Главной задачей при лечении амилоидоза является уменьшение количества образуемого патологического белка и защита органов от его влияния.

    1. Медикаментозное лечение (пациенту назначают кортикостероиды и иммуностимуляторы, сочетание препаратов позволяет повысить защитные функции организма и снизить выработку белка).

    2. Диетотерапия (составляется программа правильного питания, особенно эффективна при амилоидозе почек).

    3. Химиотерапия.

    4. Хирургическое лечение

    • пересадка стволовых клеток, которые заменяют больные;
    • пересадка донорского органа;
    • удаление селезенки (селезенка считается одним из главных мест хранения амилоидного белка, её удаление дает возможность улучшить состояние организма).

    АМИЛОИД ПОЧЕК

    АМИЛОИД ПОЧЕК. Амилоидное поражение почек у детей может наблюдаться при вторичном, реже — при первичном амилоидозе, который относится к системным заболеваниям. 

    Этиология и патогенез. Неизвестны. Вторичная форма развивается у больных с хроническими инфекциями (туберкулез, остеомиелит и др.), с ревматоидным артритом, при опухолевых и других заболеваниях. При первичном, или идиопатическом, амилоидозе отсутствуют перечисленные «причины» или факторы, способствующие его развитию. При периодической болезни чаще, чем при другой патологии, определяется наследственная предрасположенность к развитию амилоидоза. Выделяют также старческую и локальную формы амилоидоза. 

    Амилоид является гликопротеидом, содержащим в основном фибриллярные белки АА и AL. Фибриллярные белки амилоида вступают в сложные реакции с белками и полисахаридами плазмы крови с образованием плазменного компонента амилоида, обладающего антигенными свойствами, как и фибриллярный компонент. Амилоид отличается большой прочностью связей входящих в него белков и полисахаридов. Остается неясной причина преимущественного поражения отдельных органов (печень, почки и др.) у больных амилоидозом. Развитию заболевания способствуют гиперглобулинемия как следствие извращенной белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы, угнетение клеточного иммунитета, признаки гиперкоагуляции и др. У детей с периодической болезнью, осложненной нефропатией (амилоидоз почек), роль генетического фактора в нарушении гемостаза подтверждается обнаружением гиперкоагуляции у их родителей, в том числе не имеющих симптомов периодической болезни. 

    Клиническая картина. Клинические проявления заболевания определяются степенью внеклеточных отложений амилоида в почечной ткани, выраженностью морфофункциональных изменений других органов (сердце, печень и т. д.) в результате амилоидной инфильтрации, симптомами заболеваний, способствующих развитию амилоидоза (ревматоидный артрит, периодическая болезнь и др.). В течении амилоидоза почек у детей условно выделяют доклиническую стадию, характеризующуюся небольшой или умеренной (до 1,0—1,5 г/сут) транзиторной протеинурией или небольшой преходящей лейкоцитурией, а также клиническую стадию, проявляющуюся нефротическим синдромом (отеки, протеинурия более 2,5 г/сут, гипо-и диспротеинемия, гиперлипидемия, гиперфибриноге-немия, гиперкоагуляция). В результате применения колхицина при амилоидозе, связанном с периодической болезнью или с ревматоидным артритом, длительность этих стадий увеличилась до 5 лет и более. При прогрессировании заболевания, как правило, развивается хроническая почечная недостаточность, для которой характерны сохранение нефротического синдрома, небольшой гематурии, цилиндрурии, а также наличие артериальной гипертензии. 

    Начальные признаки заболевания обычно остаются нераспознанными. Больные жалуются на общую слабость, отсутствие аппетита, быструю утомляемость. Лишь при появлении отеков больные обращаются к врачу. Иногда отмечается диарея. 

    Диагноз. Амилоидоз почек следует предполагать у детей с нефротическим синдромом или при появлении протеинурии на фоне периодической болезни, ревматоидного артрита и другой патологии. Достоверность диагноза подтверждается положительной реакцией с конго красным биоптата почек, менее информативны результаты исследования слизистой оболочки прямой кишки и десны. 

    Течение амилоидоза и его исход зависят от его «причины», от начала лечения колхицином. Значительно отдаляется период хронической почечной недостаточности при рано начатом и длительном лечении колхицином, описаны случаи обратного развития амилоидоза почек после удаления опухоли. 

    Лечение. Активное лечение заболевания, осложненного амилоидозом почек. Режим физической нагрузки и питания см. Гломерулонефрит.Данные об эффективности употребления сырой печени (по 50— 100 г в сутки в течение 6—8 мес) разноречивы. При периодической болезни, осложненной амилоидозом, доказан терапевтический эффект колхицина (с 0,6 до 1,8 мг в сутки) при его длительном и рано начатом (в протеинурической стадии) применении: в нефроти-ческой стадии уменьшается или исчезает протеинурия, улучшаются функции почек. Менее эффективны препараты аминохинолинового ряда, метиндол, унитиол. 

    АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒

    БОЛЕЗНИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

    БОЛЕЗНИ

    ПОХОЖИЕ СТРАНИЦЫ:

    1. АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ
    2. АНОМАЛИИ ПОЧЕК
    3. НЕКРОЗ ПОЧЕК
    4. ТУБЕРКУЛЕЗ ПОЧЕК
    5. Поликистоз почек
    6. Аюрведа для почек
    7. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ НЕФРИТ
    8. Синдром Рея
    9. Псевдофурункулез
    10. БОЛЕЗНИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
    Источник: healthage.ru

    Представляет собой системный диспротеиноз, который сопровождается отложением амилоида (специфического белково-полисахаридного комплекса) в сердечных тканях.

    Причины

    В развитии заболевания определенную роль играет наследственный фактор, в результате чего наследственная форма этого недуга чаще всего встречается у коренных жителей средиземноморья.

    Вторичная форма системного амилоидоза может возникать на фоне длительного течения ревматоидного артрита, бронхоэктатической болезни, туберкулезной инфекции, болезни Бехтерева, сифилисной инфекции, лимфомы Ходжкина, регионарного энтерита и псориатического артрита. У пациентов, страдающих хронической почечной недостаточностью, возникновение амилоидоза может быть связано с проведением гемодиализа.

    Симптомы

    Довольно часто амилоидоз сердца может маскироваться под ишемическую болезнь сердца или гипертрофическую кардиомиопатию, что усложняет своевременную постановку диагноза. Заболевание отличается медленным развитием симптомов. На начальной стадии недуга у таких больных может возникать появление быстрой утомляемости, усиленной раздражительности, отеков, головокружений и снижения массы тела.

    Как правило, резкое ухудшение здоровья происходит после перенесенного интеркурентного заболевания, острой респираторной инфекции, психоэмоционального переживания и стресса. В этот период у больного может определяться снижение артериального давления с признаками ортостатической гипотензии, болевые ощущения в области сердца, нарушение сердечного ритма и синкопальные состояния. У пациента возникают симптомы хронической сердечной недостаточности, проявляющиеся отдышкой, отеками и гепатомегалией. Главной особенностью сердечной недостаточности, возникшей на фоне амилоидоза, является быстрое нарастание негативной симптоматики и устойчивость к лечению сердечными гликозидами.

    Кроме этого, у таких больных часто отмечается появление перикардиального выпота и асцита. Также у таких больных отмечается формирование синдрома слабости синусового узла, что сопровождается появлением брадикардии, которая может стать причиной внезапной остановки сердца.

    Если сердечная форма амилоидоза возникает на фоне системного амилоидоза, у пациента может отмечаться развитие почечной дисфункции, диареи, макроглоссии, дисфагии, кожных геморрагий, поражения нервной системы и периорбитальной пурпуры. При генерализованной форме заболевания характерно постепенное нарастание новых симптомов и развития полиорганной симптоматики.

    Диагностика

    В связи с тем, что при этом заболевании не наблюдается развития специфических симптомов, прижизненная диагностика амилоидоза сердца значительно затруднена.

    В связи с этим чаще всего достоверные данные удается получить только при проведение аутопсии.

    Для постановки диагноза таким больным проводится аускультация сердца, ренгенологическое исследование органов грудной клетки, эхокардиография, общий и биохимический анализ крови и биопсия миокарда.

    Лечение

    Лечение заболевания требует комплексного подхода. Для устранения симптомов недуга таким больным назначаются различные схемы полихимиотерапии и иммунодепрессивные препараты. Также в схему лечения амилоидоза сердца могут быть включены витамины, сердечные гликозиды, мочегонные препараты и антикоагулянты.

    При тяжелом течении заболевания может потребоваться имплантация искусственного водителя ритма.

    Профилактика

    Своевременное выявление и корректное лечение позволяют значительно уменьшить случаи летального исхода, обусловленные амилоидозом сердца.

    Источник: ovarikoze.com