Амилоидоз печени. Это нужно знать каждому!


Амилоидоз печени – это заболевание, которое характеризуется нарушением белкового обмена и приводит к отложению специфического белково-углеводного комплекса (амилоида) в гепатоцитах (клетках печени). Данный процесс сопровождается нарушением функции органа и приводит к развитию печеночно-клеточной недостаточности. 

Заболевание распространено на всей территории земного шара с одинаковой частотой – 1:50 000. К амилоидозу печени наиболее предрасположены женщины после 60 лет.

Прогноз заболевания неблагоприятный, и приводит к смерти в течение 2 – 5 лет после проявлений клинических симптомов.

Причины возникновения

Заболевание возникает вследствие нарушения белково-синтетической функции печени и приводит к накоплению в плазме крови большого количества аномальных белков, которые расцениваются организмом как чужеродные агенты. В ответ на появление данных белков иммунная система человека вырабатывает антитела, образующие специфические комплексы – антиген-антитело, которые откладываются в клетках печени, вытесняя функционально-специализированные компоненты, что приводит к их гибели.

По причинам возникновения амилоидоз печени подразделяют на четыре типа:

  • Первичный амилоидоз (AL-амилоидоз) – нарушение иммунитета и белкового обмена происходят без видимых причин. Данный амилоидоз принято считать идиопатическим.
  • Вторичный амилоидоз (AA-амилоидоз) возникает вследствие ряда заболеваний, которые воздействуют преимущественно на иммунную систему:
    • бронхоэктатическая болезнь;
    • ревматоидный артрит;
    • остеомиелит;
    • анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева);
    • туберкулез;
    • лепра;
    • миеломная болезнь.
  • Наследственный амилоидоз (AF-амилоидоз) или среднеземноморская перемежающая лихорадка – данный тип амилоидоза возникает у этнических групп, которые живут на побережье средиземного моря (арабы, греки, армяне, евреи) и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
  • AH-амилоидоз (hemodialisis-related) – встречается только у лиц, которые системно проходят процедуру гемодиализа (очищение крови при помощи искусственной почки).

Классификация

В зависимости от расположения амилоида в печени выделяют:

  • интролобулярный амилоидоз;
  • перипортальный амилоидоз;
  • периваскулярный амилоидоз;
  • смешанный амилоидоз.

Симптомы амилоидоза печени

На ранних этапах возникновения заболевания клинические симптомы полностью отсутствуют. При постепенном замещении амилоидом клеток печени в симптомах на первый план выступают признаки печеночно-клеточной недостаточности и геморрагический синдром:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • снижение памяти, внимания;
  • боли в области сердца;
  • тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений);
  • снижение артериального давления;
  • отеки нижних конечностей;
  • анасарка (отеки мягких тканей всего тела);
  • рвота кишечным содержимым с примесью крови;
  • боли в области правого и левого подреберья тянущего характера;
  • увеличение печени и селезенки;
  • асцит (накопление свободной жидкости в брюшной полости);
  • кровотечение из варикозно расширенных геморроидальных вен;
  • боли в поясничной области;
  • нарушение мочеиспускания;
  • анурия (отсутствие мочи);
  • желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек);
  • сыпь на коже по типу крапивницы;
  • телеангиоэктазии (сосудистые звездочки на коже);
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие);
  • печеночная кома.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Наиболее информативными анализами является общий анализ мочи, биохимический анализ крови и печеночные пробы. В остальных лабораторных анализах будут наблюдаться нормальные значения.

Общий анализ мочи:

Показатель

Нормальное значение

Изменение при амилоидозе печени

Удельный вес

1012 — 1024

1024 — 1028

Реакция рН

Слабокислая

Слабокислая

Белок

нет

0,03 – 3,11 г/л и выше

Эпителий

1 – 3 в поле зрения

10 – 20 в поле зрения

Лейкоциты

1 – 2 в поле зрения

10 – 30 в поле зрения

Эритроциты

Нет

7 – 10 в поле зрения

 Биохимическое исследование крови:

Показатель

Нормальное значение

Изменения при амилоидозе печени

Общий белок

68 – 85 г/л

89 – 90 г/л

Альбумин

40 – 50 г/л

30 – 40 г/л

Глюкоза

3,3 – 5,5 ммоль/л

3,2 – 5,4 ммоль/л

Мочевина

3,3 — 6,6 ммоль/л

6,9 – 7,0 ммоль/л

Креатинин

0,044 — 0,177 ммоль/л

0,190 и выше ммоль/л

Фибриноген

2 – 4 г/л

1 – 3 г/л

Лактатдегидрогеназа

0,8 — 4,0 ммоль/(ч·л)

4,0 – 8,0 ммоль/(ч·л)

Печеночные пробы:

Показатель

Нормальное значение

Значение при амилоидозе печени

Общий билирубин

8,6 – 20,5 мкмоль/л

16,5 – 20,0 мкм/л и выше

Прямой билирубин

8,6 мкмоль/л

8,6 – 12,3 мкмоль/л

АЛТ (аланинаминотрансфераза)

5 – 30 МЕ/л

30 – 100 МЕ/л

АСТ (аспартатаминотрансфераза)

7 – 40 МЕ/л

50 – 70 МЕ/л

Щелочная фосфатаза

50 – 120 МЕ/л

230 – 380 МЕ/л

ЛДГ (лактатдегидрогеназа)

0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч

5,0 – 7,0 пирувата/мл-ч

Тимоловая проба

1 – 4 ед.

2 – 6 ед.

Инструментальные методы исследования

  • УЗИ печени;
  • КТ (компьютерная томография) печени;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени.

Данные методы обследования позволяют заподозрить амилоидоз печени, но для уточнения диагноза необходима биопсия органа.

  • Пункционная биопсия печени позволяет установить диагноз со 100% точностью. Из полученного материала готовят препарат, которые изучают под микроскопом. Для выявления амилоида в клетках печени препарат окрашивают специальным красителем (Конго красный), при этом амилоид становится ярко-красного цвета.

Лечение амилоидоза печени

Медикаментозное лечение

Патогенетическое лечение – направленное на устранение процессов, которые стимулируют выработку амилоида:

  • Гидролизаты печени: сирепар, прогепат по 5 мл внутримышечно 1 раз в сутки. Курс лечения 1 – 2 месяца.
  • Препараты аминохинолинового ряда: делагил, резохин, плактенил по 0,75 г в сутки на протяжении 6ти недель, затем дозу снижают до поддерживающей – 0,25 г в сутки и принимают на протяжении 6 месяцев – 2 – 3 лет.
  • Колхицин по 0,6 мг 2 раза в сутки.
  • Глюкокортикостероиды: преднизолон, метипред, медрол, солюмедрол по 0,8 мг на 1 кг массы тела в пересчете на преднизолон в сутки. Суточную дозу делят на 2 приема – утром и в обед натощак. Курс лечения составляет 7 дней, повторные курсы каждые 5 – 6 недель.
  • Лечение основных заболеваний (ревматоидный артрит, туберкулез и пр., которые приводят к амилоидозу печени).

Симптоматическое лечение:

  • Детоксикационные препараты: раствор рингера или реосорбилакт по 200,0 – 400,0 мл внутривенно капельно.
  • Энтеросорбенты: энтеросгель, полисорб по 1 столовой ложке 3 раза в день между приемами пищи.
  • Лактулоза по 35 – 45 мг ежедневно утром натощак.
  • Гепатопротекторы: урсохол по 3 таблетки на ночь, эсенциале, гепабене по 1 капсуле 3 раза в день.
  • При кровотечениях: этамзилат натрия или аминокапроновая кислота.
  • При рвоте: церукал по 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.
  • При возникновении отеков: фуросемид по 40 – 80 мг 2 – 3 раза в неделю в комбинации с верошпироном по 50 – 100 мг ежедневно.

Народное лечение

  • Сбор лекарственных трав из ромашки, зверобоя, березовых почек и бессмертника залить кипятком из расчета 100 г каждого ингредиента – 500 мл воды. Настаивать в термосе 4 – 8 часов. Принимать по 200 мл 1 раз в сутки утром натощак, отжав предварительно настой при помощи сита.
  • Сушеные листья земляники 10 г, мяты 2 г и зверобоя 10 г залить 200,0 мл кипятка и настаивать 10 минут. Принимать настой 2 раза в сутки по ½ стакана. В данный настой так же можно добавлять ягоды рябины, листья малины и смородины.

Диета, облегчающая течение заболевания

Рекомендовано дробное питание 5 – 7 раз в сутки малыми порциями.

Пища должна быть богата белками, углеводами и витаминами. Подходят любые виды каш, свежие и отварные овощи, рыба не жирных сортов, телятина, говядина, белое мясо птицы, свежие фрукты, соки, компоты, морсы, кисло-молочные продукты, яйца.

Исключить из рациона жирное мясо, копчености, консервацию, консервы, острые, жаренные блюла, бобовые, грибы, алкоголь, шоколад, сдобную выпечку.

Осложнения

  • печеночная энцефалопатия;
  • печеночно-клеточная недостаточность;
  • печеночная кома;
  • смерть.

Профилактика

  • рациональное питание;
  • своевременное лечение воспалительных и аутоиммунных заболеваний организма;
  • отказ от вредных привычек;
  • ежегодные профилактические обследования включая лабораторные анализы и ультразвуковую диагностику.
Источник: gepatus.ru

Системный амилоидоз – это заболевание, имеющее быстро прогрессирующий характер и крайне неблагоприятный прогноз. При таком патологическом процессе могут затрагиваться практически любые внутренние органы. Отсутствие точных сведений об этиологии и патогенезе этой болезни обуславливает трудности при подборе адекватной терапии. В данной статье мы постараемся разобраться, что же такое амилоидоз и почему он развивается.

Причины развития и классификация амилоидоза

Амилоидоз – это заболевание, имеющее системный характер, при котором во внутренних органах и тканях откладывается специфическое соединение, имеющее белково-полисахаридную природу и называющееся амилоидом. На фоне развивающегося патологического процесса происходит достаточно быстрое нарушение работы внутренних органов, что может стать причиной летального исхода. Наиболее часто при данной болезни затрагиваются почки и сердце. На сегодняшний момент однозначного мнения о том, почему развивается амилоидоз, нет.

Первое описание данного заболевания было сделано венским патологоанатомом Рокитанским в 2020 году. На сегодняшний момент частота встречаемости амилоидоза среди населения относительно невысока – примерно 1 случай на 50 тысяч населения. Наиболее часто с этим патологическим процессом сталкиваются люди после 50 лет. Однако стоит заметить, что в литературе описаны случаи, при которых признаки данной болезни обнаруживались и в более молодом возрасте.

Как мы уже сказали, амилоид – это белково-полисахаридный комплекс, представленный глобулярными и фибриллярными белками, находящимися в тесной связи с полисахаридами. Такие комплексы могут откладываться на внутренних и внешних оболочках сосудов, в строме паренхиматозных органов, железах и так далее. Стоит заметить, что иногда количество амилоидных отложений совсем незначительное. В этом случае они не приводят к нарушению функциональной активности пораженного органа. При выраженном скоплении амилоида изменяется внешний вид органа (он увеличивается в размерах), постепенно развиваются склеротические и атрофические изменения, ведущие к функциональной недостаточности.

В первую очередь, давайте разберемся в классификации амилоидоза. Данное заболевание может быть:

  • Первичным;
  • Вторичным
  • Наследственным;
  • Старческим.

На сегодняшний момент точные причины развития первичного амилоидоза не установлены. Вторичная, или реактивная, форма этого патологического процесса бывает связана с различными первичными заболеваниями. Предполагается, что ее возникновение может быть обусловлено хроническими инфекциями, гнойно-воспалительными патологиями, опухолями. К другим возможным причинам относятся ревматические болезни, атеросклероз, псориаз и многое другое. Наследственная форма, как правило, связана с врожденным дефектом ферментов. Существует несколько вариантов наследственного амилоидоза, для каждого из которых характерны свои клинические проявления.

В зависимости от того, какие органы были поражены при данном патологическом процессе, принято выделять кардиопатическую, гепатопатическую, нефропатическую, нейропатическую, эпинефропатическую и смешанную формы. Отдельно также различают амилоидоз кожи.

В классификацию амилоидоза включены несколько его типов, основывающиеся на биохимическом составе амилоидных фибрилл. Первый тип (AL) также называется первичным. Он характеризуется наличием в составе амилоидных фибрилл легких цепей Ig. Второй тип (АА) – в составе фибрилл находится сывороточный альфа-глобулин. Третий тип (АЕ) связан с некоторыми опухолевыми процессами. Четвертый тип (AH) ассоциирован с гемодиализом.

Источник: MedAboutMe.ru

Амилоидоз печени — это одно из проявлений системного заболевания (амилоидоза), характеризующегося поражением многих органов и различных тканевых структур, нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса — амилоида.  Изолированный амилоидоз печени возникает очень редко. Обычно амилоид откладывается одновременно в печени, почках, надпочечниках, селезенке, кишечнике и в других органах. В России наиболее часто встречается амилоидоз с преимущественным поражением почек при периодической болезни, кардиопатическая и нейропатическая формы амилоидоза.

Причины амилоидоза печени

Выделяют 4 формы амилоидоза, у каждого свои причины: 1) амилоидоз, связанный с изменениями иммуноцитов; 2) реактивный системный; 3) наследственный; 4) локализованный. 

Причины развития болезни могут быть разнообразными. Самые распространенные: хронические инфекции (туберкулез, остеомиелит); заболевания, связанные с нарушением в работе иммунитета; генетическая предрасположенность.

В общих чертах развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы и накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Эти белки откладываются в тканях, например, в стенках сосудов, в печени, почках, амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Что происходит с печенью

В развитии амилоидоза большую роль играют иммунные нарушения, изменения белкового обмена. По современным представлениям, по крайней мере некоторые типы амилоида являются тканевыми отложениями фрагментов иммуноглобулинов. Еще в 2020 г. Magnus-Levy обнаружил у больных миеломой частое сочетание выделения белка Бенс-Джонса и отложения амилоида. По аминокислотному составу белок Бенс-Джонса почти совпадает с амилоидом. Имеются сообщения о структурной общности фрагментов полипептидных цепей иммуноглобулинов и белков амилоидных фибрилл при амилоидозе. Получены доказательства основного значения клеточных иммунных реакций в патогенезе амилоидоза.

В патогенезе первичного амилоидоза главную роль играют нарушения синтеза иммуноглобулинов в результате мутации плазматической клетки. В образовании некоторых разновидностей амилоида важную роль играет система комплемента (фракции С1, СЗ и С4). Предполагают, что в развитии реактивного амилоидоза участвуют иммунные комплексы.

Печень вовлекается в патологический процесс при этих трех формах амилоидоза. При реактивном амилоидозе печень поражается почти всегда, при наследственном — в 50% случаев. Поверхность печени обычно гладкая, бледно-коричневая, вещество плотное, восковидное. Примечательно, что амилоидоз не ведет к циррозу печени.

Для реактивного системного амилоидоза характерно начальное отложение амилоида в перисинусоидальном пространстве Диссе центров долек, затем постепенное распространение на периферию. При наследственном и связанном с изменениями иммуноцитов амилоидозе отложения амилоида наиболее выражены в сосудах и строме портальных трактов.

Исходя из локализации амилоида, выделяют три гистологических типа печеночного амилоидоза: I тип — интралобулярный; II тип — перипортальный; III тип — периваскулярный, смешанный.

Амилоид при интралобулярном типе сдавливает и деформирует печеночные балки, что приводит к их атрофии. Отдельные группы гепатоцитов замуровываются амилоидом и разрушаются. При II и III типах амилоидоза печени печеночные дольки сохранены, амилоид откладывается в сосудах и строме портальных трактов.

Наиболее специфичными для амилоида оказываются его анизотропия и дихроизм после окрашивания конго красным или красным Сириусом. Весьма специфична вторичная флюоресценция амилоида в ультрафиолетовом свете после окраски тиофлавином Т или S. Существенное значение для уточнения локализации амилоида и степени поражения гепатоцитов имеет электронно-микроскопическое исследование.

Симптомы амилоидоза печени

Самым частым симптомом является гепатоспленомегалия, которая обнаруживается в 32-100% случаев. Это означает, что печень больного плотна, малоболезненна, значительно увеличивается на поздней стадии болезни.

Желтуха при амилоидозе печени наблюдается редко, она неинтенсивная. Причины желтухи при амилоидозе не ясны, так как во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию. Желтуха при амилоидозе может быть обусловлена печеночно-клеточной недостаточностью и внутрипеченочным холестазом. Возможно развитие внутрипеченочной обструктивной желтухи на фоне первичного амилоидоза печени. В этих случаях в клинической картине преобладают явления билиарной обструкции, выражающиеся в сильном кожном зуде, ахоличном стуле, высоком уровне билирубина, холестерина и ЩФ в сыворотке крови.

Лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно альфа2-глобулинемию, иммунные нарушения, повышение активности ЩФ сыворотки. Другие функциональные пробы мало изменены.

Диагностика амилоидоза печени

Известное значение для выявления амилоидоза имеют такие малые клинические симптомы, как сухая, бледная, фарфоровая кожа, макроглоссия (увеличение языка). Гепатолиенальный синдром без предшествующего печеночного анамнеза также должен заставить врача задуматься о возможном амилоидозе.

В связи с частым поражением почек целесообразно повторное исследование мочи, которое позволяет обнаружить протеинурию (выделение белка с мочой).  При биохимическом исследовании крови обнаруживают повышенные показатели билирубина и холестерина.

Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени. Амилоид обнаруживается в виде гомогенных масс, окрашивающихся конго красным в розовый цвет.

Диагноз становится более достоверным при одновременном выявлении амилоида в печени, кишечнике, деснах.

Лечение амилоидоза печени

Занимаются лечением амилоидоза печени гепатолог или гастроэнтеролог.

При амилоидозе печени показаны гидролизаты печени (сирепар, прогепар, рипазон). В начальных стадиях, особенно при системно-реактивном амилоидозе, назначают препараты 4-аминохолинового ряда — хлорохин (делагил), плаквенил.

При первичном амилоидозе применяют колхицин в дозе 1,5-2 мг/сут. Механизм действия связан с непрямым ингибирующим эффектом на функцию лейкоцитов.

Прогноз

Прогноз амилоидоза с поражением печени без лечения неблагоприятный и приводит к смерти пациента через 2-5 лет после появления первых симптомов.

Источник: medicalj.ru

Определение. Амилоидоз печени — заболевание, обусловленное отложением в паренхиме печени, амилоида – аморфной массы сложного белково-полисахаридного состава, с последующим формированием, атрофии, склероза, функциональной недостаточности органа.

МКБ-10: Е85 – Амилоидоз.

Этиология. В формировании отложений амилоида важное значение придают дефектам системы комплемента (компоненты С1, С3, С4), врожденными приобретенным метаболическим дефектам фагоцитирующих клеток (макрофагов, гранулоцитов крови). Врожденные дефекты препятствуют нормальному разрушению и устранению иммунных комплексов из организма при первичном амилоидозе. Однако и нормальные системы комплемента и фагоцитоза могут не справляться с выведением иммунных комплексов при их избытке. Это наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся повышенной продукцией иммуноглобулинов плазматическими клетками в ответ на постоянно повышенное содержание в крови антигенов: бактериальных при инфекциях, аутоантигенов при коллагенозах, опухолях, миеломной болезни.

Одновременно с печенью амилоидоз поражает почки, надпочечники, селезенку, кишечник, сердце, другие органы.

Патогенез. Различают следующие разновидности амилоидоза:

  • Семейный (наследственный)

  • Первичный

  • Вторичный

  • Старческий

  • Диализный

Наследственный вариант амилоидоза встречается редко и обычно сочетается с другими наследуемыми пороками обменных процессов, ферментопатиями, иммунодефицитами. Типичный пример – «периодическая болезнь» (средиземноморская лихорадка или семейный пароксизмальный полисерозит) – заболевание при котором периодически возникают острые приступы болей в животе, суставах, высокая лихорадка).

Первичный амилоидоз (параамилоидоз) возникает на фоне патологических изменений иммунной системы у больных с множественной миеломой, моноклональной гипергаммаглобулинемией, болезнью Вальденстрема. В этих случая амилоид, состоящий из легких цепей гамма-глобулинов, особенно интенсивно откладывается в органах и тканях богатых коллагеном (язык, сердце и др.)

Вторичный амилоидоз является следствием хронических нагноительных процессов (туберкулез, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь и др.), системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит и др.), лимфогранулематоза, некоторых опухолях. В тканях откладывается амилоид, состоящий из фибриллярных белково-полисахаридных структур, представляющих собой частично разрушенные иммунные комплексы в соединении с компонентами комплемента.

Старческий амилоидоз выявляется на секции у лиц старшей возрастной группы без какой-либо связи с заболеваниями внутренних органов. Часто ассоциируется с выраженным атеросклерозом.

Диализный амилоидоз возникает у больных с ХПН на фоне длительно повторящихся процедур гемодиализа.

Печень чаще поражается при первичном и вторичном амилоидозе. Соответственно в 61% и 59% случаев, т.е. практически одинаково.

Клиническая картина. При первичном амилоидозе с преимущественным поражением печени больные жалуются на общую слабость, одышку при физической нагрузке, ощущения тяжести в правом подреберье, тошноту, иногда рвоту натощак, кожный зуд, потерю аппетита, прогрессирующее похудение.

При вторичном амилоидозе клиническую картину дополняют жалобы, связанные с заболеванием, приведшим к амилоидозу.

При выявлении больных с амилоидозом печени существенное значение имеют такие «малые» признаки, как сухая, бледная, «фарфоровая» кожа, макроглоссия с отпечатками зубов на боковой поверхности языка. На коже могут быть видны полупрозрачные восковидные узелки, пурпура, особенно часто на лице около глаз.

Самым частым симптомом амилоидоза печени является гепатоспленомегалия. Печень и селезенка плотные, почти безболезненные. Гепатомегалия и спленомегалия особенно значительны на поздних стадиях заболевания.

На фоне первичного амилоидоза может возникать внутрипеченочный обструктивный холестаз с желтухой. Больные в таких случаях жалуются на сильный кожный зуд. Стул у них обесцвечен. В сыворотке крови высокий уровень билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы.

Паренхиматозная желтуха встречается редко. Лишь иногда появляется незначительная иктеричность склер, кожных покровов. Причины этого типа желтухи не совсем ясны. Во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию.

Амилоидоз нередко впервые проявляется поражением кишечника, сопровождающимся нарушениями его секреторной, всасывательной и моторной функций. Чаще всего возникает синдром мальабсорбции. Возможен опухолеподобный вариант амилоидоза кишечника, вызывающий кишечную непроходимость.

Амилоидное поражение надпочечников проявляется симптоматикой хронической надпочечниковой недостаточности.

Сопутствующий амилоидоз почек является причиной формирования нефротического синдрома.

Амилоидоз сердца приводит к рестриктивной форме вторичной кардиомиопатии. Проявляется расширением границ сердца, медленно но неуклонно прогрессирующей сердечной недостаточностью.

В отдельных случаях возможно поражение суставов в виде симметричного полиартрита, плотного отека периартикулярных тканей.

Диагностика.

Общий анализ крови: увеличение СОЭ.

Общий анализ мочи: протеинурия.

Биохимический анализ крови: гипоальбуминемия, гипергамма-глобулинемия, гиперхолестеринемия при нефротическом синдроме. Увеличены содержания билирубина, активность АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы.

Определение клиренса внутривенно введенного красителя конго-красного: уменьшение клиренса в связи с задержкой красителя в организме амилоидными массами.

Иммунологический анализ: увеличена концентрация циркулирующих иммунных комплексов в крови, повышено содержание IgM.

Биопсия печени: гистологические признаки амилоидоза.

Биопсия слизистой десны или прямой кишки: могут выявляться признаки амилоидоза.

ЭКГ: диффузные изменения миокарда.

ЭхоКГ: признаки рестриктивной кардиомиопатии.

Дифференциальный диагноз. Проводится с хроническим гепатитом, циррозом печени, между первичным и вторичным амилоидозом.

Подозрения о наличии амилоидоза печени должны возникать при выявлении медленно прогрессирующей гепатоспленомегалии без предшествующей клиники острого или хронического заболевания печени, несоответствия между выраженностью гепатоспленомегалии и отсутствием характерных объективных и лабораторных симптомов гепатита, цирроза печени.

В связи с более частым, чем печень поражением почек при амилоидозе, большое значение имеет тщательное исследование функционального состояния почек. Поэтому при подозрении на амилоидоз в первую очередь необходимо выполнить исследование мочи, инструментальную диагностику почек (ультразвуковое, рентгенологическое, изотопные исследования).

Абсолютно надежным критерием дифференциальной диагностики амилоидоза печени является лапароскопическая картина «порфировой печени», обнаружение амилоида в гистологических препаратах тканей печени, полученных в процессе пункционной биопсии органа. Амилоидные массы специфически окрашиваются в розовый цвет после обработки препарата конго-красным. Можно выполнить исследование клиренса этого красителя после его внутривенного введения. При наличии амилоидных отложений в организме наблюдается задержка выделения конго-красного из организма.

При первичном процессе амилоид выявляется преимущественно по ходу коллагеновых волокон в стенках крупных и средних артерий, а при вторичном — в ретикулярной строме, в стенках мелких артерий внутри печеночной дольки.

При невозможности выполнения пункционной биопсии печени с целью диагностики системного амилоидоза можно выполнить биопсию и гистологическое исследование других органов и тканевых образований — прямой и сигмовидной кишки, десны.

План обследования.

  • Общий анализ крови.

  • Общий анализ мочи.

  • Биохимический анализ крови: белок и его фракции, билирубин, холестерин, активность АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы.

  • Исследование клиренса внутривенно введенного красителя конго-красного.

  • Иммунологический анализ: определение концентрации циркулирующих иммунных комплексов в крови.

  • УЗИ печени, селезенки, сосудов портальной системы, почек.

  • Биопсия печени.

  • Биопсия слизистой десны, прямой кишки.

  • ЭКГ.

  • ЭхоКГ.

Лечение. При вторичном амилоидозе необходимо эффективное лечение основного заболевания, приведшего к его возникновению (туберкулез, остеомиелит, язвенный колит, ревматоидный артрит и др.). Такое лечение, особенно своевременно проведенное, в ряде случаев может привести к регрессу амилоидозного процесса в печени и других внутренних органов. Систематическое и адекватное применение антибактериальных препаратов у больных с хроническими инфекционными процессами также уменьшает прогрессирование амилоидоза.

Для патогенетического лечения амилоидоза применяются иммунодепрессивные препараты 4-аминохинолинового ряда: (хлорохин по 0,25 – 1 раз в день в течение длительного времени.

Для торможения темпа развития амилоидоза печени применяется колхицин (0,6 мг – 2-3 раза в сутки).

Монотерапия глюкокортикоидами увеличивает темп формирования амилоидоза внутренних органов.

Высокой лечебной эффективностью обладает метод плазмофереза, способствующий активному выведению из организма иммунных комплексов.

Применяются симптоматические средства, способствующие улучшению функции печени — эссенциале, корсил, легалон, липамид, липостабил, поливитамины.

Прогноз. При амилоидозе прогноз для жизни и профессиональной трудоспособности неблагоприятный. Заболевание склонно к неуклонному прогрессированию, вовлечению в процесс многих жизненно важных органов. Больные редко доживают до формирования печеночной недостаточности. Они чаще погибают от декомпенсации недостаточности кровообращения, почечной недостаточности.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
Источник: studfile.net

Амилоидоз печени. Это нужно знать каждому! Амилоид – это белковое вещество, которое вызывает поражение не только печени, но и других внутренних органов. Отсюда и название болезни – амилоидоз. Откладываясь в тканях и органах (например, в стенках сосудов, железистых и т.п.), амилоид начинает затруднять их работу, а позже – и вовсе может стать причиной их гибели.

Автор статьи:

Зиннатуллин Марат Радикович

  • Врач-гастроэнтеролог
  • Кандидат медицинских наук
  • Член Российской гастроэнтерологической ассоциации
  • Председатель клуба гастроэнтерологов холдинга СМ-Клиника

Просмотров: 38343

Время на чтение: 2 мин.

Амилоид – это белковое вещество, которое вызывает поражение не только печени, но и других внутренних органов. Отсюда и название болезни – амилоидоз. Откладываясь в тканях и органах (например, в стенках сосудов, железистых и т.п.), амилоид начинает затруднять их работу, а позже – и вовсе может стать причиной их гибели.

Этиология

Амилоидоз печени – это системное заболевание, в развитии которого немалую роль играют хронические инфекционные процессы, такие как туберкулёз, остеомиелит и т.д., и заболевания, связанные с патологией иммунной системы. К ним относятся различного рода опухоли, миеломы и прочее. Различают амилоидоз первичный и вторичный. Первичный – это когда заболевание возникает без видимых причин, вторичный носит характер осложнения хронических инфекционных заболеваний. При первичном амилоидозе иммуноглобулины синтезируются с  различного рода нарушениями, так как происходит мутация плазматической клетки. Ещё одна немаловажная причина амилоидоза печени – генетическая предрасположенность, так как он достаточно часто носит семейный характер. Если амилоидоз активный, то печень поражается практически всегда; если наследственный, то в 50% случаев.

Патогенез

При реактивном амилоидозе белки (амилоиды) откладываются в центре долек печени, затем постепенно распространяются на периферию. При наследственном отложении наиболее выражены в сосудах и строме портальных трактов.

Классификация

В зависимости от того, где локализуются амилоиды, выделяют 4 типа печёночного амилоидоза:

  • интралобулярный (амилоид сдавливает и деформирует печёночные балки, происходит их атрофия),
  • перипортальный,
  • периваскулярный (при 2 и 3 типах амилоидоза печёночные дольки сохранены, амилоид откладывается в сосудах и строме портальных трактов),
  • смешанный.

Симптомы

Наиболее распространённый симптом – плотная, малоболезненная печень, на поздней стадии болезни она значительно увеличивается. Также может наблюдаться желтуха, но она встречается редко – у 5% больных. Она вызывается печёночно-клеточной недостаточностью. Иногда у пациентов выявляется геморрагический синдром.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо сдать биохимический анализ крови и общий анализ мочи. Пункционная биопсия также играет большую роль. Сухая, бледная, фарфоровая кожа – один из малых симптомов амилоидоза печени. Если же амилоиды выявлены не только в печени, но и в других органах, то это имеет существенное значение для достоверности диагноза.

Лечение

Лечение нужно начинать с заболевания, на фоне которого развилась патология белкового обмена. При данном заболевании необходим приём препаратов, назначенных лечащим врачом.

Прогноз амилоидоза печени серьёзный, поэтому необходимо строго выполнять рекомендации врача.

Рекомендуем: Что такое фокальная нодулярная (или очаговая узловая) гиперплазия печени., Болезнь Вильсона-Коновалова. Симптомы, причины, диагностика, лечение, осложнения и последствия., Порфирии: разновидности, причины, признаки, основные симптомы и лечение,

Источник: vseopecheni.ru